《表1 s JIA-MAS的主要临床、实验室和病理特征》

  提示：宽带有限、当前游客访问压缩模式

本系列图表出处文件名：随高清版一同展现

《全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗》

1. 获取 高清版本忘记账户？点击这里登录

1. 下载图表忘记账户？点击这里登录

注：s JIA：全身型幼年特发性关节炎；MAS：巨噬细胞活化综合征

s JIA-MAS临床特征包括持续高热、肝大、脾大、淋巴结大、出血倾向、中枢神经系统（CNS）功能障碍等，实验室特征包括外周血白细胞减少、血小板减少、肝功能异常、凝血功能障碍、红细胞沉降率（ESR）降低、高甘油三酯血症、D-二聚体增高、纤维蛋白原降低、低蛋白血症等，骨髓常规显示巨噬细胞吞噬血细胞增多及CD163染色增加等（表1)[2]。s JIA与s JIA-MAS是同一疾病的不同阶段，二者临床异质性均较大，尤其是亚临床型s JIA-MAS与s JIA急性期的临床表现非常相似，均可多系统累及，表现为持续高热、关节炎或关节痛、多形性皮疹、肝、脾和（或）淋巴结肿大、多浆膜腔积液等；实验室检查缺乏特异性，均可表现为外周血白细胞及中性粒细胞明显增高、C反应蛋白（CRP）升高、ESR增快、血清铁蛋白升高等，MAS早期的骨髓“嗜血现象”可以不明显，另外，CNS功能障碍如烦躁、哭吵不安在幼童易被误认为是儿童不配合检查而被忽略，抽搐易被误诊为中毒性脑病，因此s JIA与s JIA-MAS二者鉴别诊断困难，甚至与脓毒症“重叠”，被误认为是脓毒症[1-4]。提高对本病的认识，密切关注临床表现尤其是持续高热伴肝脾肿大、CNS功能障碍、动态监测实验室指标如外周血小板减少、ESR降低、铁蛋白持续升高、肝功能尤其是天冬氨酸转氨酶异常及纤维蛋白原降低等变化对疾病的早期发现非常重要。