《表2 2005年s JIA-MAS分类标准》

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《全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗》

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注：符合任何2个或2个以上的实验室依据，或符合任何2个或2个以上临床和（或）实验室依据即可诊断；骨髓穿刺噬血现象可作为疑似MAS病例的诊断依据；表格数据来源于文献[7]

由于MAS临床异质性较大，缺乏特异性临床指标和实验室指标，不同的风湿性疾病导致的MAS，其临床表现和实验室表现也不一致，因此，至今尚缺乏统一的MAS诊断标准，关于MAS的分类标准仅见于s JIA-MAS标准。目前，临床通常引用2005年Ravelli等[7]提出的s JIA-MAS 2005年分类标准以及2016年欧洲抗风湿病联盟-美国风湿病学会-儿童风湿病国际试验组织（EULAR-ACR-PRINTO）更新的s JIA-MAS 2016年分类标准[8]。s JIA-MAS 2005年分类标准（见表2）包括临床标准3项：（1)CNS功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、癫痫、昏迷）；（2）皮肤黏膜等出血表现；（3）肝、脾肿大（肝肋缘下≥3 cm）。实验室标准4项：（1）血小板<262×109/L；(2）天冬氨酸转氨酶>59 U/L；(3）白细胞<4.0×109/L；(4）纤维蛋白原降低≤2.5 g/L。加上骨髓常规显示有巨噬细胞吞噬血细胞的证据。符合该标准中的任何≥2项的临床和（或）实验室依据即可诊断。该标准还指出，尽管骨髓常规提示巨噬细胞吞噬血细胞现象是MAS诊断的有力证据，但在疾病早期阳性率低，因此，不作为MAS诊断的必备条件，可作为疑似MAS病例的诊断依据。同时指出，该分类标准仍存在一定的局限性，尤其是该标准仍有未被提及的MAS临床特征，如无法缓解的发热，淋巴结肿大，关节炎症状和体征的缓解等。未被提及的MAS实验室特征，如贫血，ESR、白蛋白下降、低钠、丙氨酸氨基转移酶、胆红素、乳酸脱氢酶、三酰甘油升高、血清铁蛋白升高等重要指标[7]。2016年，EULAR-ACR-PRINTO又更新了MAS分类标准（s JIA-MAS2016年分类标准，见表3）：当s JIA患儿持续高热不退伴有血清铁蛋白增高>684μg/L，同时具备以下指标的2项者需考虑s JIA-MAS:(1）血小板<181×109/L，(2）天冬氨酸转氨酶>48 U/L，(3）三酰甘油>1560 mg/L，(4）纤维蛋白原≤3600 mg/L。该标准的诊断特异度达97%～99%，敏感度达72%～76%。提出在临床诊疗过程中密切监测实验室指标对诊断s JIA-MAS的重要性[8]。