《表1 CV2/CRMP5抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者的临床特征总结》

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《抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例并文献复习》

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共检索CV2抗体相关PNS的病例报道23篇，包含92例患者，平均年龄63岁（32～81岁）（表1)[4-26]。临床症状包括周围神经病（40.2%）、舞蹈症（37.0%）、小脑性共济失调（33.7%）、自身免疫性脑炎（22.8%）、视神经炎或视网膜病变（19.6%）和肌无力综合征（包括Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）和MG，10.9%），其他少见的临床症状包括帕金森样症状、自主神经功能障碍、运动神经元病和脑干脑炎等。其中1例患者表现为复发性PNS，首次发作时表现为亚急性轴索型多发神经病，经放化疗及激素治疗后症状明显好转，但43月后患者出现舞蹈症并伴随肿瘤复发[9]。肿瘤类型包括小细胞肺癌（n=53）、胸腺瘤（n=10）、其他肺部肿瘤（n=8）、未发现肿瘤者（n=4），其他少见的肿瘤类型包括宫颈癌（n=2）、肾癌（n=2）、淋巴瘤（n=2）、乳腺癌（n=1）、舌鳞癌（n=1）、睾丸癌（n=1），肿瘤类型不详及未检查者共8例。所有患者CV2抗体均为阳性，合并其他血清抗体阳性包括Hu抗体（n=5）、VGCC抗体（n=4）、SOX1抗体（n=2）、ACh R抗体（n=1）、VGKC抗体（n=1）和GABAB受体抗体（n=1）。23例行头部MRI检查的患者中，30.4%表现为边缘叶如颞叶、岛叶、海马和纹状体等的异常，21.7%表现为双侧对称性脑白质病，21.7%头部MRI正常，17.3%表现无特异性，8.7%表现为脑萎缩。