《表3 Tel Hashomer标准（成人）》

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《反复发热伴MEFV基因突变患儿10例临床分析及文献复习》

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注：明确诊断：2个主要标准或1个主要标准+2个次要标准；疑似诊断：1个主要标准+1个次要标准；临床怀疑：1个主要标准或1个次要标准

FMF最常见的临床表现为反复发热（持续1～3 d后可自行缓解）、腹痛及关节损害，少数患者仅以反复发热为表现。除典型的临床表现外，家族史及对秋水仙碱的反应也是诊断FMF的关键，同时需除外其他可引起类似表现的原因[2]。目前成人最常用的诊断标准为Tel Hashomer标准（见表3)[7]，但该标准在儿童患者中的特异性较低，故Yalcinkaya等[8]提出新的适用于儿童的标准并进行了验证（见表4），该诊断标准针对土耳其FMF儿童的敏感性86.5%，特异性93.6%。本组10例患儿根据Tel Hashomer标准，有1例患儿疑似诊断FMF，有8例患儿临床怀疑FMF；如果根据Turkish标准，该10例患儿中有7例患儿可临床诊断FMF。这些标准在其他种族和（或）遗传异质性更强的人群中的验证十分有限，敏感性及特异性有待进一步验证。