《表2 2013年EULAR-ACR制定的SSc诊断标准》

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《儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之八——儿童系统性硬化症分类标准解读及诊治进展》

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注：总分≥9分可诊断为SSc

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种弥漫性结缔组织病，以皮肤增厚和纤维化及内脏器官受累为特征。儿童系统性硬化症（juvenileonset systemic sclerosis，JSSc）临床表现与成人相似，但预后相对比成人好，病死率较成人低[1]。2007年欧洲儿童风湿病协会（PReS）、美国风湿病学会（ACR）及欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了JSSc分类标准（表1)[2]，2013年EULAR-ACR更新了成人SSc的分类标准（表2)[3]。已有研究显示2013年成人SSc分类标准优于2007年JSSc分类标准，提出有必要更新JSSc分类标准[4]。由于JSSc相对少见或罕见，起病隐匿，导致儿科医生对该病认识远远不足，诊断及治疗均较为困难，使诊断和治疗延迟、用药不规范。为此，本文将对该病分类标准及诊治进展进行解读及综述。