《表1 抗-IL-1药物特点汇总表》

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《NLRP3基因变异致听力损失的临床特征及研究进展》

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回顾文献笔者发现：IL-1生成增多是CAPS和DFNA34共同病因，抗IL-1治疗就成为了这类疾病治疗的主要方案[18]。目前在欧美已批准上市用于临床治疗CAPS的药物包括canakinumab(IL-1β单克隆抗体），anakinra(IL-1α和IL-1β受体拮抗剂），rilonacept(IL-1α和IL-1β诱导性受体），以上3种药物对CAPS系统症状和全身炎性反应都有着良好的缓解率，可以维持听力稳定。目前上述药物在我国尚未批准上市，但国外已对3种药物进行了疗效、不良反应等的临床研究，为3种药物的选择提供了参考。笔者从患者年龄、经济承受能力、是否有中枢神经系统的损害、对药物注射的依从性等方面对3种药物的特点归纳总结详见表1。可以肯定的是对NLRP3相关性疾病的患者应该早期干预以延缓听力损失和预防听力器官损伤。canakinumab作为一种长效制剂，患者只需要每8周接受1次皮下注射，依从性更好，有研究[12]显示其对于炎性症状的总体缓解率高于anakinra(93%>75%）；而anakinra体内半衰期只有4～6小时，需要每天注射才能达到控制炎性症状的作用，但其对控制中枢神经系统的炎症效果较好[19]，适用年龄更小（年龄≥8月，体重≥10kg），缓解听力损失效果更确切[11，20]，年花费较少。rilonacept注射频率介于上述两者之间，对听力的作用不确切，使用限制较大（>12岁）。3种药物对CAPS都有着较轻的副作用：anakinra和rilonacept主要是每日皮下注射引起的局部皮肤反应和轻度呼吸道感染[20，21]；canakinumab主要是眩晕，泌尿、呼吸、消化系统的轻度感染，头痛等，少数患者因为上述不良反应住院治疗[22]；而研究较多的anakinra，一些病例[20]连续使用5年后仍然没有见到严重的不良反应。抗IL-1治疗对CAPS患者系统症状和全身炎性反应都有着良好的缓解率。症状日记得分、外周血（WBC）、血小板（PLT）、血清淀粉酶（SAA）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、听力测试、视力及眼底检查、膝关节CT、内耳钆造影磁共振、脑脊液（WBC、白蛋白、脑脊液压力）、内毒素刺激体外培养的外周血单核细胞分泌IL-1β水平等均可以作为病情评估指标[6，11，20，22]。