《表1 本院确诊厦门市AAV的亚分类和地域分类》

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《中国东南部地区某市抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎流行病学的回顾性调查》

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注：★以GPA和MPA卡方检验：χ2=8.562，P=0.003<0.01，P（Fisher）=0.004<0.01；◆以PR3和MPO卡方检验：χ2=0.804，P=0.370>0.05，P（Fisher）=0.469>0.05

年龄17～85岁，中位年龄60岁；男女比为1∶1（男24，女24）。乏力、厌食、关节痛等非特异症状起病者14例（29.2%），眼红、鼻塞、鼻出血等上呼吸道症状起病者7例（14.6%），咳嗽、咯痰等呼吸道症状起病者1 9例（3 9.6%），慢性肾炎、慢性肾功能衰竭为首发表现者8例（16.7%）。病程中上下呼吸道及肾等主要脏器受累如下：眼红14例（29.2%），耳部症状4例（8.3%），鼻部症状或影像学异常14例（29.2%），肺损害47例（97.9%）（咳嗽咯痰气喘发热36例（75%）；痰中带血、咯血或肺泡出血12例（25%），肺间质病变或肺间质纤维化27例（56.2%），肺结节或空洞8例（16.7%），肺气肿、肺大泡、支气管扩张13例（27.1%）），肾损害46例（95.8%）（急进性肾炎29例（60.4%），肾功能异常2例（4.2%），尿检异常而肾功能正常稳定15例（31.2%），无肾损害2例（4.2%））。伯明翰血管炎活动评分BVAS 6～34分，平均18分。最初就诊的科室：呼吸科21、肾内科13、风湿科9、眼科4、消化科4、耳鼻喉科3、神经科3、骨科3、血液科2、其他5（部分患者起病初期就诊多个科室）。后期AAV随诊治的科室：呼吸科10、肾内科24、风湿科11，其他3例。发病至ANCA检测的时间7～365 d，中位时间是35 d，其中少于30 d者22例，超过60 d者17例。ANCA血清型以MPO-ANCA阳性+pANCA阳性为主有38例（79.2%)，PR3-ANCA阳性+cANCA阳性9例（18.7%)，ANCA阴性1例（2.1%）。临床分型MPA占总数的64.6%(31例，30例MPO阳性），GPA29.2%(14例，8例PR3-ANCA阳性，6例MPO-ANCA阳性），EGPA 6.2%(3例，2例MPO阳性，1例ANCA阴性）。若进一步按厦门市岛内外不同地域细分：城市化的厦门岛内GPA2例（PR3-AAV2例），MPA19例（MPO-AAV18例+PR3-AAV1例）；相对非城市化的厦门岛外GPA12例（PR3-AAV6例+MPO-AAV6例），MPA12例（MPO-AAV12例），见表1。统计发现厦门市岛内外临床亚型（GPA和MPA）存在显著差异，岛外GPA显著多于岛内；但血清亚型（MPO-AAV和PR3-AAV）不存在地域差异，见表1。