《表1 Ⅰ型SMA患者分类标准历史》

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《自然史研究在脊髓性肌萎缩症中的应用》

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注：“-”未提供或未涉及。SMA：脊髓性肌萎缩症

通过自然史研究深入，SMA分类标准也在不断完善。以Ⅰ型患者为例，此型患者的分类经历了如下过程，见表1。其中SMA国际联合会的诊断标准受到较高认可。但是1995年Zerres等[9]学者在445例SMA患者的基础上进行了自然史研究，认为联合会的分类标准具有如下缺点：按照发病年龄、运动功能和死亡年龄3个指标，24%病例无法分类；严格分型后，部分重型或中型患者随着时间延长存在分型错误的情况，需要二次分型；寿命描述自然史的效率低于预期寿命等。针对其建议，欧洲神经肌肉病中心（ENMC）第59次研讨会将SMA诊断标准作了修改，其中主要依据运动功能和预期寿命进行分型，而发病年龄仅作为参考[18]。Borkowska等[19]则明确提出应主要以运动功能情况作为SMA的分类标准。