《表1 在亨廷顿病患者中表达失调的miRNA》

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《microRNA在亨廷顿病中的研究进展》

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Kocerha等建立HD猴子模型并在其额叶皮质中发现11个miRNA的表达与HD显著相关，其中miR-128a在HD患者样本与HD猴子模型中的表达均为下调，miR-128a靶向调节HIP-1（the huntingtin interacting protein 1 gene）、HTT、SP-1（the Sp1 transcription factor gene）和GRM5（the glutamate metabotropic receptor 5 gene）的表达，这四个基因与HD致病机制有关[39]。Jin等在HD小鼠模型的大脑皮质和纹状体中发现miR-200a和miR-200c表达失调，这可能是由与突触功能、神经发育和神经元存活有关蛋白缺失导致的[40]。Das等发现HD细胞模型中miR-124表达下调，并在HD小鼠模型中证实，miR-124表达下调可导致其靶标CCNA2（the Cyclin A2 gene）表达上调，导致细胞周期失调[41]。目前亨廷顿病患者中miRNA表达失调的相关研究如表1所示。