《表1 MPS不同亚型心脏受累与生存特点》

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《黏多糖病心脏损伤的影像学评价》

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注:H:Hurler综合征；H-S:Hurler-Scheie综合征；S:Scheie综合征；DS:硫酸皮肤素；HS:硫酸乙酰肝素；CS:硫酸软骨素；KS:硫酸角质素；“—”表示无法获得。

正常情况下，GAG是心肌细胞外间隙的重要非结构性物质，对心脏的损伤重构、炎症、血管发生及心肌纤维化等起调节作用[6]。GAG代谢异常可导致患者出现多种原发或继发性心脏损伤。轻型或退化型患者心脏早期症状轻微或无临床症状，随着年龄增长，心脏受累的发生率和严重程度均呈增加趋势，重症患者在病程早期可出现肺动脉高压、瓣膜狭窄或反流、心力衰竭以及心律失常等症状，多在10岁左右发生死亡，各亚型严重程度与心脏受损发生情况如表1。