《表1 妊娠合并心肌致密化不全心肌病文献复习》

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《双胎妊娠合并心肌致密化不全心肌病一例》


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心肌致密化不全心肌病较为罕见,本文检索到国内报道妊娠合并心肌致密化不全心肌病仅3例,发表时间分别为2010、2014、2019年,孕妇年龄分别为37、21、26岁,均为单胎妊娠,其中仅刘丽华[8]报道的21岁孕妇因家族史于孕前诊断明确;3例患者孕期均出现心脏症状,心功能Ⅲ~Ⅳ级,完善超声心动图示心肌致密化不全,经病情评估后剖宫产术终止妊娠并予对症治疗,均未予抗凝治疗;其中1例产妇转重症监护室(ICU)治疗无效死亡,1例产妇预后良好,1例产妇预后不详(表1)。该病的病理改变主要是心肌胚胎发育致密化提前终止,表现为网格状突起的肌小梁及小梁间隐窝,从而造成心肌运动减低、隐窝内充盈低速血流[3],好发于心尖部和左心室游离壁,故临床报道多为左室心肌致密化不全心肌病(left ventricular noncompaction,LVNC)[11]。目前研究普遍认为心肌致密化不全心肌病发病与遗传因素相关,个别散发病例可能是由基因突变所致[11],国内报道孕妇中仅1例因有家族史而在孕前获得诊断。本院收治病例虽否认心脏病家族史,但其第一胎因严重先天性心脏病进行引产治疗,故在孕期发现胎儿先天性心脏病时,也应警惕孕妇患先天性心脏病的可能。