《表1 经典的IMT与EIMS的区别》

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《腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例并文献复习》

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EIMS常常需与以下肿瘤鉴别：（1）IMT：经典的IMT是中间性肿瘤，因与EIMS的生物学行为有区别，因而需鉴别（见表1）。（2）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL):ALK阳性的ALCL常累及淋巴结及结外部位。结外包括皮肤、骨、软组织和肝脏，肠道和中枢罕见。镜下由淋巴样细胞组成，胞体较大，胞质丰富，核呈多形性，可见马蹄型、肾型或怪异核，可有明显嗜酸性核仁。肉瘤样型可出现梭形细胞分化，此时鉴别困难。免疫表达ALK、CD30、EMA、CD3等，其中ALK表达于胞膜和高尔基体区，少表达或不表达SMA、Desmin，且缺乏ALK-RANBP2融合基因，可资鉴别。（3）GIST：尤其需与上皮样GIST鉴别，它可表达CD117、Dog-1和CD34，但不表达ALK，常存在c-kit或PDGFR-a等基因突变，可资鉴别。（4）去分化脂肪肉瘤：去分化成分形似IMT时，特别是出现炎症性未分化肉瘤区域时，需广泛取材，寻找高分化脂肪肉瘤的区域，它通常不表达ALK。（5）上皮样平滑肌肉瘤：此肿瘤部分区域具有胞质红染的平滑肌束和卵圆形的两头钝圆的雪茄烟型核，常表达SMA、Desmin、h-Caldesmon及calponin等，而ALK核膜阴性；遗传学上尚未发现特征性的基因改变。（6）恶性间皮瘤：好发于胸腹腔，可呈梭形或上皮样，细胞黏附性差，常有细胞间隙存在，胞质较浓缩，核常居中，核仁相对较小；可表达CK5/6、Calretinin、WT1、MC等。（7）上皮源性肿瘤：如大细胞癌、肉瘤样癌等，免疫组织化学上皮标记阳性、ALK阴性。（8）其他间叶肿瘤如低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、黏液炎性纤维母细胞肉瘤、MPNST、腺泡状横纹肌肉瘤、恶性黑色素瘤等，通过免疫组织化学及FISH检测可易于鉴别。