《表1 前列环素及其类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂治疗儿童PAH的方法》

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《儿童肺动脉高压定义和诊断及治疗的研究进展》

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目前已上市的治疗PAH的药物包括钙离子通道阻滞剂（CCB）、前列环素（PGI2）及其类似物、内皮素受体拮抗剂（ERA）、5型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂以及一氧化氮（NO)[16]。CCB自20世纪80年代便应用于IPAH的治疗，而CCB可使慢性阻塞性肺疾病患儿的通气/血流比失调，肺部气体交换发生障碍，因此使用前需要完善血管扩张试验，阳性者则可谨慎用药，且对儿童治疗的有效性也非常有限。NO的t1/2较短[13]，需要吸入的时间较长，操作方法复杂，价格昂贵，在有条件的治疗室内可以采用此法，但不适合一般患儿的长期使用。因此临床常将PGI2及其类似物、ERA、PDE5抑制剂作为靶向药物来治疗儿童PAH，具体治疗方法见表1[17-25]。