《表2 自身抗体谱：以急危重症消化道出血为首发表现SLE合并HLH1例》

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《以急危重症消化道出血为首发表现SLE合并HLH1例》

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患者入院后第1天有间歇性解血便，予以输注少白细胞红细胞悬液4 u、血浆400 ml、人纤维蛋白原1 g及其他相关处理后症状改善不佳；第2天有间歇性呕血，复查Hb 60 g/L，测体温38.9℃，患者及家属拒绝胃镜检查。追问病史，患者既往有双侧肘关节隐痛、龋齿、脱发、畏光等症状，经过血液内科、风湿免疫科、感染科、影像科及普外科等多学科会诊，结合影像学、实验室检查显示有多浆膜腔积液、凝血功能异常、外周血三系减少等，怀疑是全身疾病侵及消化系统可能，及时完善自身免疫抗体检查（表2），骨髓涂片显示可见噬血细胞现象（图3）；第3天呕血1次，有解柏油样粪便，复查Hb 62 g/L，测体温39.3℃，血压90/55 mm Hg。根据美国风湿病学会（ACR）诊断标准和HLH-2004诊断标准[1-2]，考虑为以急危重症消化道出血为首发表现SLE合并HLH。