《表3 脑小血管病与多发性硬化的临床特征性差异[27]》

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《伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(附1例报告及文献复习)》

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CARASIL影像学表现需与呈现弥漫性脑白质病变的其他血管性和非血管性的各种脑病相鉴别。（1）与伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy CADASIL）鉴别：CADASIL与CARASIL临床表现高度相似，但CADASIL患者脑卒中出现较晚（平均45岁），且脑卒中前10年常有先兆性偏头痛发作，而在复习文献及本病例总计37例CARASIL患者中，仅有5例出现头痛症状，少见典型偏头痛症状[3例（8%）][8，12，15，17，18]；CADASIL一般无早年脱发或反复腰痛史，CADASIL突变基因Notch3是关键鉴别点，符合常染色体显性遗传。其次还要与遗传性内皮细胞病伴视网膜病变、肾病和脑卒中（HERNS）、遗传性血管病、肾病、动脉瘤和肌肉痉挛（HANAC）、法布里病（Fabry病），家族性脑淀粉样血管病等遗传疾病相鉴别[25，26]。（2）与多发性硬化鉴别：目前对CARASIL的认识尚不足，与文献报道类似[14]，本病例也曾误诊为多发性硬化（2年），从初诊开始历经4年才得以确诊。CARASIL与多发性硬化的疾病演变过程及MRI表现有诸多相似之处，有时鉴别困难。表3总结了脑小血管病与多发性硬化的MRI特征性差异可供参考[27]。此外还有很重要的一点供鉴别，脑小血管病合并有微出血表现[14，18，21]（本病例见图4F），而多发性硬化不伴有出血征象[27]。脑小血管病与多发性硬化的临床特征性差异见表3。