《表2 环磷酰胺治疗患者的情况》
注:激素冲击,甲泼尼龙15~30 mg/(kg·d);足量激素口服:泼尼松1.5 mg/(kg·d);RTX:375 mg/m2;MMF:20~30 mg/(kg·d);HCQ:3~6 mg/(kg·d);CTX:每4周600~800 mg/m2;AZA:2~3 mg/(kg·d)
31例患者均使用激素治疗(100.0%),急性期给予甲泼尼龙冲击治疗的占87.1%;5例仅加用口服激素治疗,其中1例为单相病程随访2年无复发,3例加激素后签字出院(2例死亡,1例失访),1例孕期诊断本病行血浆置换后单用激素治疗。30例联合免疫抑制剂治疗,其中14例联用2种以上免疫抑制剂,12例联合1种免疫抑制剂治疗;免疫抑制剂包括环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)15例,RTX10例,硫唑嘌呤(azathioprine,AZA)8例,MMF 7例,羟氯喹(hydroxychloroquine,HCQ)3例,他克莫司(tacrolimus,TAC)1例。15例CTX冲击治疗患者病情均有缓解,12例随访半年以上(表2),其中6例有复发(复发31次,包括31次脊髓炎,2次视神经炎),3例复发后联合RTX治疗后好转。10例RTX治疗患者(表3)病情均有缓解,其中4例确诊后即加用RTX治疗,3例随访过程中无复发,1例随访中年复发率为0.4(1,2.3)次/年;5例随访过程中因反复复发加用RTX后未再复发;仅1例(病例9)加用RTX后年复发率从1.42(17,12)次/年增加为4.8(2,0.4)次/年。部分患者给予血浆置换及IVIG等治疗(表1)。
图表编号 | XD00143909100 严禁用于非法目的 |
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绘制时间 | 2020.01.28 |
作者 | 闫欣、张宇、罗冲、张志勇、安云飞、唐雪梅 |
绘制单位 | 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科 |
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