《表2 10例新生儿狼疮综合征的临床表现及治疗》

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《新生儿狼疮综合征10例临床分析》

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注:PLT为血小板，IVIG为静脉用免疫球蛋白

皮肤损害:10例患儿中均有皮肤损害，出现时间为生后1～18 d，其中6例为出生时伴有皮疹，其余分别在生后6、9、17、18 d出现。皮疹多出现在头、面及颈部等暴露部位，也有合并出现在躯干和四肢等非暴露部位，主要表现为高于皮面的大小不一的多形、圆形、环形、盘型红斑，10例除1例放弃治疗后失访，其余9例在生后1～6个月完全消失。心脏损害，10例患儿5例有心脏受累，其中3例有先天性房间隔缺损，2例有卵圆孔未闭，仅有1例出现Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞。肝脏损害:10例患儿中有4例有肝脏损害，主要为丙氨酸氨基转移（ALT）升高，为66～355 U/L。血液系统损害:10例患儿中1例有血液系统损害，表现为外周血小板计数减少；其余9例均无外周血液系统损害。神经系统损害:10例患儿均无神经系统症状及体征，其中有5例行头颅磁共振（MR）检查，均提示正常。10例患儿均避免日光暴晒，4例未给予任何治疗，2例皮疹患儿给予外用激素类药物，4例有肝功能损害的均给予葡醛内酯片和肌酐片保肝治疗，1例有Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞的患儿和1例血液系统损害的患儿给予静脉丙种球蛋白和甲泼尼龙冲击治疗。见表2。