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第一篇 总论1

第一章 胆色素代谢1

第一节 正常胆红素代谢1

第二节 新生儿胆红素代谢特点7

第二章 新生儿高胆红素血症14

第一节 新生儿生理性黄疸14

第二节 新生儿病理性黄疸18

第三章 核黄疽30

第四章 新生儿高胆红素血症的治疗44

第一节 光照疗法(附光照护理)46

第二节 苯巴比妥疗法61

第三节 换血疗法65

第四节 中草药防治74

第五节 其它疗法78

第二篇 高间接胆红素血症85

第五章 血型与新生儿黄疸85

第一节 ABO血型85

第二节 Rh血型89

第三节 ABO溶血病95

第四节 Rh溶血病99

第五节 防治新生儿溶血病的某些进展110

第六章 遗传性红细胞酶缺陷与新生儿黄疸129

第一节 红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷133

第二节 红细胞丙酮酸激酶(PK)缺陷154

第七章 血红蛋白病与新生儿黄疸168

第一节 胎儿期和新生儿期血红蛋白的合成规律168

第二节 海洋性贫血综合征170

第三节 不稳定性血红蛋白病178

第四节 诊断及处理179

第八章 红细胞膜缺陷与新生儿黄疸183

第一节 红细胞膜的结构与功能183

第二节 遗传性球形细胞增多症185

第三节 遗传性椭圆形细胞增多症189

第四节 遗传性口形细胞增多症和干燥细胞增多症191

第五节 婴儿固缩红细胞增多症194

附:先天性造血障碍性贫血Ⅰ型197

第九章 药物与新生儿黄疸202

第一节 新生儿变性珠蛋白(Heinz)小体性溶血性贫血202

第二节 药物性免疫性溶血性贫血207

第十章 自身免疫性溶血性贫血与新生儿黄疸211

第一节 胎儿及新生儿免疫球蛋白特点212

第二节 先天性自身免疫性溶血性贫血213

第十一章 新生儿非溶血性高间接胆红素血症217

第一节 生理性黄疸218

第二节 家族性暂时性新生儿黄疽(Lucey-Driseoll Syndrome)218

第三节 母乳性黄疸219

第四节 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症(Crigler-Naj-jar Syndrome)222

第五节 先天性非溶血性黄疽间接胆红素增高型(Gil-bert氏病)223

第六节 糖尿病母亲的新生儿223

第七节 克汀病224

第八节 先天愚型224

第三篇 高直接胆红素血症226

第十二章 先天性胆道畸形228

第一节 胆道闭锁228

第二节 胆总管囊肿236

第十三章 新生儿肝炎综合征239

第一节 α_1抗胰蛋白酶缺乏249

第十四章 遗传性代谢缺陷所致高直接胆红素血症249

第二节 半乳糖血症253

第三节 遗传性果糖不耐受255

第四节 囊性纤维性变256

第四篇 混合性高胆红素血症262

第十五章 感染与新生儿黄疸262

第一节 细菌感染262

第二节 病毒感染269

第十六章 幽门狭窄及其它消化道梗塞276

附录:277

一、胆红素测定法277

二、ABO溶血病血清学检查280

三、Rh血型鉴定288

四、自身血清溶血试验291

五、红细胞G6PD活性测定294

(一)高铁血红蛋白还原率测定(改良Brewer氏法)294

(二)红细胞G6PD缺陷的玻片检查法296

(三)荧光斑点试验298

(四)氰化物-抗坏血酸盐试验299

(五)G6PD活性定量测定(Chapman和Dern法)302

六、红细胞PK活性测定305

(一)荧光斑点试验305

(二)红细胞PK活性定量测定307

七、红细胞亨氏(Hcinz)小体生成试验309

(一)血红蛋白电泳314

八、血红蛋白分析314

1.血红蛋白Barts测定(琼脂胶电泳法)315

2.抗硷血红蛋白测定318

(二)不稳定血红蛋白筛选试验320

1.热变性试验320

2.异丙醇试验321

(三)不稳定血红蛋白沉淀试验(PMB法)323

(四)血红蛋白肽链分析324

1.尿素解离法324

2.对氯化汞苯甲酸(PCMB)解离法326

3.血红蛋白肽链种间分子杂交327

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