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第一篇基础理论1

第一章 血细胞的生成及破坏1

一、胚胎期造血及生后造血1

二、造血干细胞及其分化1

三、红系祖细胞和前体细胞2

四、白细胞及血小板3

五、造血调控因子及造血原料5

六、造血微环境6

七、红细胞的衰老、破坏与消亡7

第二章 红细胞膜的结构与功能9

一、红细胞膜的组成9

二、红细胞膜的结构10

三、红细胞膜的脂质更新11

四、红细胞膜的功能12

第三章 红细胞的能量代谢14

一、无氧酵解通路14

二、磷酸己糖旁路16

三、2，3二磷酸甘油酸支路16

第四章 血红蛋白的分子生物学及化学17

一、Hb的命名17

二、正常Hb的种类18

三、Hb的结构18

四、Hb的功能20

五、Hb的遗传学基础与生物合成21

六、血红素的合成与分解代谢23

一、铁的分布26

第五章 铁代谢26

二、铁的吸收和排泄27

三、骨髓和肝脏的铁代谢28

四、铁蛋白30

五、运铁蛋白30

第六章 叶酸及维生素B12的功能与代谢32

一、叶酸32

二、维生素B1234

第二篇各类贫血37

第一章 贫血总论37

第二章 再生障碍性贫血48

一、Fanconi贫血88

第三章 先天性再生障碍性贫血88

二、家族性再生障碍性贫血89

三、Schwachman综合征89

四、先天性角化异常症89

第四章 急性造血功能停滞90

第五章 纯红细胞再生障碍92

一、获得性纯红细胞再生障碍92

二、先天性纯红细胞再生障碍94

第六章 先天性红细胞生成障碍性贫血95

一、Ⅰ型CDA95

二、Ⅱ型CDA95

四、本病血片检查的某些特点96

三、Ⅲ型CDA96

第七章 缺铁性贫血99

第八章 先天性运铁蛋白缺乏症111

第九章 铁粒幼细胞贫血112

第十章 特发性肺含铁血黄素沉着症117

第十一章 输血性血色病119

第十二章 缺铜性贫血121

第十三章 巨幼细胞贫血123

一、总论123

二、叶酸缺乏所致巨幼细胞贫血126

三、维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血129

四、与叶酸或B12无关的巨幼细胞贫血131

〔附〕无巨幼细胞增多的大细胞性贫血133

第十四章 溶血性贫血概论134

第十五章 遗传性球形红细胞增多症142

第十六章 遗传性口形红细胞增多症147

第十七章 遗传性椭圆形红细胞增多症150

第十八章 遗传性热异形红细胞增多症154

第十九章 刺细胞增多症及棘细胞增多症155

一、先天性β脂蛋白缺乏症155

二、肝脏病的刺细胞增多症155

三、其他刺细胞增多症156

四、棘细胞增多症156

第二十章 阵发性睡眠性血红蛋白尿157

一、总论169

第二十一章 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症169

二、蚕豆病173

三、药物性溶血177

四、感染诱发的溶血178

五、慢性非球形细胞溶血性贫血179

六、新生儿高胆红素血症179

第二十二章 丙酮酸激酶缺乏症182

第二十三章 其他红细胞酶病185

一、总论185

二、各论185

第二十四章 异常血红蛋白病189

一、异常血红蛋白189

二、血红蛋白S病192

三、血红蛋白C、D、E病195

四、不稳定血红蛋白病197

五、氧亲和性改变的血红蛋白病200

第二十五章 珠蛋白生成障碍性贫血204

一、总论204

二、α海洋性贫血206

三、β海洋性贫血212

四、其他海洋性贫血217

第二十六章 免疫性溶血性贫血222

一、总论222

二、温抗体型自身免疫性溶血性贫血226

三、冷凝集素综合征235

四、阵发性冷性血红蛋白尿238

五、新生儿同种免疫性溶血病239

六、免疫性溶血性输血反应241

七、药物免疫性溶血性贫血245

第二十七章 其他溶血性贫血248

一、感染引起的溶血性贫血248

二、微血管病性溶血性贫血249

三、行军性血红蛋白尿250

四、创伤性心源性溶血性贫血251

第二十八章 骨髓增生异常综合征253

一、总论260

二、肾性贫血260

第二十九章 继发性贫血260

三、肝脏病贫血263

四、慢性感染和炎症贫血265

五、癌症贫血267

六、胃肠疾病贫血268

七、内分泌病贫血269

第三十章 妊娠期贫血271

第三篇贫血的实验室检查原理及临床意义274

第一章 血液的一般检查274

一、白细胞计数274

二、白细胞分类计数275

三、红细胞计数276

四、血红蛋白测定276

五、网织红细胞计数277

六、红细胞压积279

七、红细胞平均值280

八、红细胞容积分布宽度280

九、红细胞形态学检查280

第二章 骨髓285

一、骨髓涂片检查285

二、骨髓活检289

第三章 造血细胞培养290

一、原理290

二、粒-单系祖细胞291

三、红系祖细胞292

四、成纤维细胞集落形成细胞292

五、T淋巴细胞祖细胞293

第四章 缺铁与铁负荷过度294

一、骨髓可染色铁294

二、铁粒幼细胞294

三、红细胞容积分布宽度295

四、血清铁蛋白296

五、红细胞碱性铁蛋白298

六、血清铁299

七、总铁结合力及运铁蛋白饱和度300

八、游离红细胞原卟啉及血液锌原卟啉301

九、铁治疗效应301

十、铁吸收试验301

一、三系细胞的巨幼变及其形态特征302

第五章 脱氧核糖核酸合成障碍302

二、叶酸缺乏症303

三、维生素B12缺乏症307

第六章 红细胞破坏过度309

一、红细胞代偿性增生309

二、胆色素309

三、游离Hb及其结合蛋白310

四、红细胞寿命313

五、其他314

第七章 红细胞膜异常315

一、红细胞形态315

二、红细胞渗透脆性试验316

四、酸化甘油溶血试验317

三、自溶血试验317

五、热溶血试验318

六、糖水溶血试验318

七、酸化血清溶血试验318

八、蛇毒因子溶血试验319

第八章 红细胞酶异常320

一、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏320

二、丙酮酸激酶缺乏326

三、其他红细胞酶缺乏327

五、Heinz小体生成试验329

四、Hb C试验329

三、还原型Hb溶解度试验329

一、红细胞镰变试验329

第九章 珠蛋白结构异常329

二、Hb S胶溶试验329

六、异丙醇沉淀试验330

七、热变性试验330

八、血红蛋白电泳330

九、Hb吸收光谱333

十、Hb氧亲和性333

二、Hb H334

三、Hb Bartn’s334

四、Hb F334

一、靶形红细胞334

第十章 珠蛋白生成障碍334

五、Hb A2336

六、Hb肽链分析336

七、肽链体外生物合成337

八、产前基因诊断338

第十一章 免疫性溶血339

一、概述339

二、不完全抗体搭桥法检测339

三、不完全抗体Zeta电位降低法检测342

四、冷抗体检测343

五、同种免疫性溶血的检查343

六、AIHA患者的输血前检查344

第十二章 肝脾内红细胞清除率346