《再生障碍性贫血》求取 ⇩

一、定义和历史1

二、发病率及流行病学3

三、病因学9

(一)引起再生障碍性贫血的因素9

1.化学因素9

2.物理因素11

3.生物因素11

(二)氯霉素、苯、电离辐射及病毒性肝炎与再障发病的关系12

(1)脾集落形成单位23

1.造血干细胞23

(一)正常造血功能23

四、发病原理23

(2)粒单系祖细胞25

(3)红系祖细胞26

(4)巨核系祖细胞27

(5)嗜酸粒系祖细胞27

(6)嗜碱粒系祖细胞27

(7)淋巴系干细胞28

2.造血微环境28

(1)造血微环境的存在28

(3)基质细胞的分离与特性29

(2)造血微环境的形态学29

(4)长期骨髓细胞培养30

3.造血的调节因子34

(1)造血细胞生长因子34

(2)集落刺激因子35

(3)红细胞生成素36

(4)血小板生成素37

(2)淋巴细胞抑制造血的作用38

(3)巨噬细胞对造血的调节38

(1)淋巴细胞促进造血的作用38

4.造血的细胞调节38

(二)再障时造血功能的异常39

1.干细胞与再障39

(1)CFU-C的改变39

(2)CFU-E的改变42

(3)CFU-S的改变43

2.造血微环境与再障43

(1)形态学43

(2)CFU-F45

(1)集落刺激因子46

(2)红细胞生成素46

3.造血调节因子与再障46

(3)混合集落刺激活性47

(4)再障血清的抑制因子48

(5)细胞调节因子的异常50

五、病理变化56

(一)正常骨髓的构造56

1.骨髓的血管系统56

2.骨髓的实质细胞61

3.骨髓的神经64

2.骨髓血流对造血的影响66

(二)骨髓微环境对造血的影响66

1.骨皮质对造血的影响66

3.网状内皮细胞对造血的影响67

4.骨髓基质对造血的影响69

5.骨髓神经对造血的影响70

(三)再障骨髓的病理变化70

1.骨髓总体的变化70

2.骨髓造血细胞的变化76

3.骨髓活检发现76

4.骨髓的脂肪组织83

(1)多部位骨髓穿刺85

5.血液学研究所的研究85

(2)骨髓细胞的电镜观察92

(3)血细胞组化观察94

(4)骨髓油滴和骨髓小粒97

(5)骨髓小粒切片99

(6)间质粘多糖的变化101

(四)正常脾脏的结构及功能105

(五)再障时脾脏的病理变化111

(六)淋巴结的病理变化115

(八)其他脏器的出血116

(七)中枢神经系统病变与出血116

(九)消化道的病变117

(十)其他脏器的病变120

六、病理生理的变化124

(一)造血功能的改变124

1.血红蛋白代谢的异常124

(1)抗碱血红蛋白124

(2)血红素代谢124

(3)铁代谢126

2.红细胞糖酵解127

3.红细胞寿命127

(1)环核苷酸系统128

(2)肾上腺皮质功能128

4.造血调节因子128

(3)女性素129

(二)免疫功能的改变130

1.细胞免疫功能130

(1)淋巴细胞亚群130

(2)皮肤迟发超敏试验132

(3)巨噬细胞吞噬功能132

2.体液免疫功能132

3.免疫血液学的研究133

1.血小板134

(三)止血功能的改变134

2.血管因素135

3.凝血因子135

4.5-羟色胺135

七、临床表现137

(一)急性型137

1.症状137

2.体征138

(二)慢性型139

1.症状140

2.体征140

2.骨髓象142

1.血象142

八、血象及骨髓象142

(一)急性型142

(二)慢性型143

1.血象143

2.骨髓象143

九、两型再障的特点和分型的意义144

十、诊断与鉴别诊断148

(一)1964年诊断标准148

(二)1981年诊断标准148

(四)慢性再障的诊断标准149

(三)急性再障的诊断标准149

(五)关于再障诊断的几点补充说明150

十一、治疗156

(一)支持治疗158

1.贫血158

2.出血160

3.感染162

(二)雄激素165

(三)中医中药181

1.中医对再障的认识和辨证分型181

2.再障贫血的分型治疗182

3.出血和发热的治疗185

(四)神经兴奋药186

1.硝酸士的宁187

2.一叶萩碱188

3.莨菪类药190

(五)微量元素191

1.氯化钴191

2.碳酸锂193

3.硫酸锰194

(六)免疫抑制剂195

1.抗淋巴细胞球蛋白196

附：单克隆抗T细胞抗体治疗重型再障205

2.环磷酰胺206

(七)造血组织移植207

1.骨髓移植207

(1)历史207

(2)患者及供者的选择208

(3)患者的移植前准备和移植后处理210

(4)判定骨髓移植成功的证据214

(5)骨髓的采集和输注214

(6)移植排斥215

(7)移植物抗宿主病218

(8)感染222

(9)骨髓移植的疗效223

2.胎肝造血细胞移植226

(八)脾切除229

(九)肾上腺皮质激素232

(十)其他233

1.血浆铜蓝蛋白233

2.植物血凝素234

3.左旋咪唑234

4.心得安235

十二、预防243

十三、单纯红细胞系再生障碍245

(一)急性单纯红细胞系再生障碍(急性造血功能停滞)246

(二)慢性获得性单纯红细胞系再生障碍250

(三)先天性单纯红细胞系再生障碍256

十四、小儿再生障碍性贫血特点260

(一)Fanconi贫血268

(二)家族性再生障碍性贫血272

(三)Schwachman综合征273

(四)先天性角化异常症273

(五)血小板减少-桡骨缺失综合征274