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溶血性贫血1

第一部分总论1

第一节 溶血性贫血的分类1

第二节溶血机制3

一、红细胞的糖代谢过程3

二、正常红细胞的破坏及血红蛋白的代谢4

三、血管内溶血7

四、血管外溶血8

五、病理情况下红细胞的破坏机制8

第三节溶血性贫血的实验室检查9

一、确定红细胞破坏增加的证据9

二、红细胞代偿增生的表现10

三、其它特殊检查10

第一节红细胞本身异常引起之溶血性贫血11

红细胞膜缺陷引起之溶血性贫血11

一、遗传性球形红细胞增多症11

二、遗传性椭圆形红细胞增多症14

三、口形红细胞增多症15

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿15

酶缺乏引起之溶血性贫血20

一、先天性非球形细胞性溶血性贫血20

二、伯氨喹啉型溶血性贫血22

三、蚕豆病25

血红蛋白病26

一、正常血红蛋白26

二、异常血红蛋白综合征28

三、地中海贫血30

第二节红细胞外在异常引起溶血性贫血36

血浆中β-脂蛋白的缺乏（棘状细胞增多症）36

自身免疫性溶血性贫血37

药物免疫性溶血性贫血41

症状性（非免疫性）溶血性贫血43

体外因素引起的溶血性贫血45

被动性获得性抗体引起的溶血性贫血45

新生儿溶血病45

血型不合输血引起的溶血性贫血47

附录一溶血性贫血的实验室检查法49

红细胞脆性试验49

尿含铁血黄素试验52

红细胞自溶血试验及纠正试验52

变性珠蛋白小体检查53

血浆游离血红蛋白测定54

蔗糖溶血试验56

酸溶血试验58

热溶血试验59

冷溶血试验59

麦根齐（Mackenzie）氏试验60

抗人球蛋白试验61

简易不稳定血红蛋白测定64

不稳定血红蛋白定量测定——热变性试验65

微量高铁血红蛋白还原试验66

红细胞G-6-PD缺乏玻片检查法68

红细胞G-6-PD缺陷简易检查法69

红细胞谷胱甘肽（GSH）含量及稳定性试验69

抗硷血红蛋白F（Hb-F）测定72

血红蛋白F酸洗脱试验73

红细胞镰变试验74

血红蛋白溶解度测定74

血红蛋白H包含体检查75

血红蛋白电泳检查76

PH8、6醋酸纤维膜电泳76

淀粉胶电泳78

PH6、5电泳80

常见异常血红蛋白的主要特征80

附录二名词注释82

附录三中英文名词及缩写对照84

主要参考文献88