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第二十四篇呼吸系统疾病1

小儿呼吸系统解剖生理及病理生理特点1

一、小儿呼吸系统的发育及解剖特点1

二、小儿呼吸的生理特点及功能检查3

〔附〕围生期呼吸生理7

三、小儿呼吸的病理生理特点9

鼻部疾病11

一、鼻疖11

二、鼻前庭炎12

三、慢性鼻炎12

四、急性鼻窦炎13

五、慢性鼻窦炎13

六、急性上颌骨骨髓炎14

七、鼻出血15

八、鼻腔异物15

九、鼻部先天性畸形15

1．外鼻畸形15

2．鼻后孔闭锁16

咽部疾病16

一、咽后脓肿16

二、慢性咽炎17

三、慢性扁桃体炎17

四、增殖体肥大19

五、软腭过短19

六、悬雍垂病态20

喉部及气管疾病20

一、喉梗阻概述20

二、喉软骨软化病（先天性喉鸣）23

三、急性感染性喉炎24

四、急性喉、气管、支气管炎26

五、痉挛性喉炎27

六、急性会厌炎28

七、气管、支气管异物28

急性上呼吸道感染31

支气管炎36

一、急性支气管炎36

〔附〕喘息样支气管炎37

二、慢性支气管炎38

肺炎40

一、支气管肺炎概述41

二、细菌性肺炎51

（一）大叶肺炎51

（二）金黄色葡萄球菌肺炎53

（三）革兰氏阴性杆菌所致肺炎55

1．流感嗜血杆菌肺炎55

2．大肠杆菌肺炎56

3．绿脓杆菌肺炎56

4．肺炎杆菌肺炎57

三、病毒性肺炎57

（一）腺病毒肺炎57

（二）流感病毒肺炎61

（三）副流感病毒肺炎62

（四）呼吸道合胞病毒肺炎63

（五）毛细支气管炎64

（六）巨细胞病毒肺炎67

四、其他微生物所致肺炎68

（一）支原体肺炎68

（二）真菌性肺炎70

（三）衣原体肺炎70

（四）卡氏肺囊虫肺炎71

五、其他原因所致肺炎72

（一）过敏性肺炎72

（二）嗜酸细胞性肺炎73

（三）类脂性肺炎75

（四）脱屑性肺炎75

（五）坠积性肺炎76

六、慢性肺炎77

七、机合性肺部感染78

肺不张与肺气肿80

一、肺不张80

二、肺气肿83

三、泡性肺气肿85

肺部以外的气肿86

一、纵隔气肿86

二、皮下气肿87

支气管扩张87

〔附〕Kartagener综合征90

肺脓肿91

肺水肿93

肺栓塞和肺梗塞98

先天性肺囊肿98

〔附〕肺隔离症100

〔附〕先天性腺瘤样肺囊肿100

特发性肺含铁血黄素沉着症101

几种少见的肺疾患104

一、特发性纤维化肺泡炎104

二、肺泡微石症105

三、肺泡性蛋白沉积症105

胸膜炎106

一、干性胸膜炎106

二、浆液性胸膜炎107

三、化脓性胸膜炎（脓胸）108

气胸112

脓气胸116

第二十五篇消化系统疾病117

食管疾病117

一、食管先天性疾病117

（一）先天性食管闭锁和气管食管瘘118

（二）食管本身异常119

1．双食管119

2．食管蹼119

3．先天性食管狭窄119

4．短食管119

5．先天性食管扩张119

6．贲门弛缓119

（三）食管周围组织的畸形120

1．双主动脉弓120

2．右主动脉弓和左主动脉韧带120

3．锁骨下动脉畸形120

二、食管后天性疾病121

（一）食管烧伤和瘢痕狭窄121

（二）食管异物（包括消化道异物）122

（三）食管静脉曲张症122

消化功能紊乱症124

一、厌食125

二、小儿时期常见的呕吐126

三、再发性呕吐127

四、肠痉挛（肠绞痛、痉挛性肠绞痛）129

五、便秘130

六、腹胀132

七、婴幼儿腹泻133

〔附一〕关于液体疗法在农村的正确使用147

〔附二〕对高钠血症的处理147

〔附三〕婴幼儿粪便的特点148

八、脂肪泻149

〔附〕肠吸收不良综合征150

胃部疾病152

一、胃扭转152

二、先天性肥大性幽门狭窄154

三、消化性溃疡157

四、胃结块症159

五、胃粘膜脱垂症160

肠道、腹腔、腹壁疾病161

一、小儿肠道的解剖生理特点161

二、先天性肠畸形161

（一）先天性消化道畸形发生机理161

（二）先天性肠闭锁163

（三）先天性肠狭窄164

（四）先天性肠旋转不良165

（五）消化道重复症167

（六）回肠远端憩室168

三、肠梗阻169

（一）概述169

（二）粘连性肠梗阻170

（三）动力性肠梗阻172

（四）肠套叠173

〔附〕汞柱调压空气及氧气灌肠器177

（五）蛔虫团肠梗阻177

（六）消化道异物及异物性肠梗阻178

四、非特异性肠炎179

（一）急性坏死性肠炎179

（二）局限性回肠炎181

五、急性阑尾炎183

〔附〕蛔虫性阑尾炎186

〔附〕蛲虫性阑尾炎186

六、结肠、直肠、肛门疾病187

（一）先天性巨结肠187

（二）直肠及结肠息肉189

（三）多发性家族性息肉病190

（四）皮肤粘膜色素斑——胃肠道多发性息肉综合征190

（五）先天性直肠肛门畸形191

（六）脱肛193

（七）肛门周围脓肿195

（八）肛瘘195

（九）肛裂195

七、腹膜与腹腔疾病196

（一）急性腹膜炎196

原发性腹膜炎196

继发性腹膜炎197

蛔虫性腹膜炎198

（二）腹腔脓肿199

膈下脓肿199

肠间隙脓肿200

盆腔脓肿200

（三）急性肠系膜淋巴结炎200

（四）肠系膜囊肿和大网膜囊肿200

（五）乳糜腹200

八、腹壁、脐疾病与疝201

（一）腹股沟斜疝201

（二）先天性膈疝和膈膨升203

膈疝203

膈膨升205

（三）脐疝205

（四）脐肉芽肿206

（五）脐瘘、脐窦和脐茸206

（六）卵黄管囊肿206

肝脏疾病207

一、小儿肝脏的解剖和组织结构特点207

肝脏的解剖特点207

肝脏的组织结构207

肝细胞的超微结构207

二、小儿肝脏生理功能特点208

肝脏的排泄胆汁功能208

肝脏的物质代谢功能208

肝脏的生物转化作用210

肝脏的造血功能211

三、患肝脏疾病时常用的辅助诊断方法211

肝功能试验211

超声波探查213

放射性同位素的应用213

十二指肠引流液检查214

肝脏和胆道系统X线检查214

肝穿刺活组织检查214

四、婴幼儿及儿童期黄疸215

五、肝脏肿大223

六、肝脂肪性浸润225

七、糖原累积病肝型226

八、肝硬变226

九、肝脓肿230

十、肝性昏迷231

十一、肝胆其他疾病239

（一）先天性肝囊肿239

（二）先天性胆总管囊肿240

（三）胆道蛔虫症241

（四）急性胆囊炎与胆管炎244

（五）原发性胆汁性腹膜炎245

（六）阵发性奥狄氏括约肌痉挛症245

（七）急性黄色肝萎缩245

（八）α1-抗胰蛋白酶缺乏症246

胰腺疾病248

一、小儿胰腺的解剖生理特点248

二、环状胰腺248

三、急性胰腺炎249

四、遗传性慢性再发性胰腺炎250

五、遗传性外分泌异常251

六、全身性疾病过程中胰腺病变251

第二十六篇心血管系统疾病252

心血管系统的解剖生理特点252

心血管系统检查方法253

一、病史和一般检查方法253

二、特殊检查方法258

（一）心电图检查258

（二）心音图检查264

（三）心导管检查269

（四）超声心动图检查275

（五）X线检查292

（六）运动试验292

（七）核素心血管造影295

先天性心血管畸形295

一、概述295

二、左向右分流组301

房间隔缺损302

室间隔缺损307

动脉导管未闭312

主、肺动脉隔缺损316

肺静脉异位回流316

冠状动静脉瘘317

三、右向左分流组318

（一）肺缺血型319

法洛氏四联症319

三尖瓣闭锁324

肺动脉闭锁325

爱勃斯坦氏畸形326

右心室双出口327

（二）肺充血型327

完全性大动脉转位327

总动脉干331

艾森曼格氏综合征333

单心室334

肺动静脉瘘336

四、无分流组336

（一）梗阻型畸形336

单纯肺动脉口狭窄336

主动脉缩窄340

先天性主动脉口狭窄343

先天性二尖瓣狭窄344

（二）反流型畸形345

先天性二尖瓣关闭不全345

二尖瓣脱垂综合征345

肺动脉瓣关闭不全346

（三）其他少见类型346

主动脉弓畸形346

右位心346

五、先天性心血管病的外科治疗348

其他心脏病及血管病353

一、心律失常353

（一）窦性心动过速368

（二）窦性心动过缓368

（三）窦性心律不齐369

（四）过早搏动369

（五）阵发性心动过速371

阵发性室上性心动过速371

其他类型的室上性心动过速374

阵发性室性心动过速375

（六）心房扑动376

（七）心房颤动377

（八）心脏传导阻滞378

（九）病态窦房结综合征379

（十）预激综合征381

（十一）心脏-耳聋综合征383

二、充血性心力衰竭385

三、心源性休克398

四、感染性心内膜炎402

五、心肌疾病407

（一）心肌炎408

〔附〕白喉性心肌炎413

（二）克山病415

（三）心内膜弹力纤维增生症420

（四）原发性心肌病422

六、心包疾病424

（一）急性心包炎424

（二）慢性缩窄性心包炎430

七、血管疾病432

（一）高血压432

（二）多发性大动脉炎及无脉症437

（三）动脉硬化及动脉粥样硬化437

（四）先天性动、静脉瘘438

（五）血管环畸形所致呼吸道及消化道梗阻438

（六）栓塞与血栓形成439

第二十七篇泌尿生殖系统疾病440

泌尿生殖系统的解剖生理特点及检查方法440

一、肾脏解剖和组织结构特点440

一般解剖特点440

肾脏组织结构440

肾脏的血管、淋巴管和神经443

二、肾脏生理特点444

肾小球滤过作用444

肾小管的生理功能445

肾脏的内分泌功能449

三、肾脏疾病的实验室检查449

尿液检查449

浓缩功能试验452

酚红排泄试验452

尿素氮及血肌酐测定453

内生肌酐廓清率453

尿的电解质测定453

血清补体成分的测定454

循环免疫复合物测定454

四、泌尿系的辅助检查455

X线检查455

超声检查455

放射性核素检查455

五、正常尿量、排尿次数及排尿异常457

（一）婴儿膀胱发育特点457

（二）正常尿量、排尿次数及尿的性质457

（三）排尿异常457

六、小儿生殖器官的解剖生理特点458

七、外生殖器的检查459

泌尿生殖系统的先天畸形459

一、肾和输尿管畸形460

（一）肾不发育460

（二）肾发育不全460

（三）肾囊性病变462

多房性肾囊性变462

多囊肾463

家族性双侧囊性肾发育异常465

肾多房性囊肿465

肾髓质囊性病465

髓质海绵肾465

单纯性肾囊肿466

肾盂周围囊肿466

肾周囊肿466

（四）异位肾466

（五）融合肾467

融合肾467

蹄铁形肾467

（六）肾旋转异常469

（七）先天性肾盂输尿管连接部梗阻469

（八）重肾双输尿管469

（九）腔静脉后输尿管470

（十）输尿管口异位470

（十一）输尿管囊肿472

（十二）巨输尿管症473

（十三）巨大输尿管积水474

（十四）输尿管膀胱交界部狭窄475

二、膀胱畸形475

（一）脐尿管畸形475

（二）膀胱不发育及发育不全476

（三）重复膀胱476

（四）膀胱憩室477

（五）膀胱外翻477

三、尿道畸形477

（一）尿道缺如及先天性尿道闭锁477

（二）重复尿道478

（三）尿道瓣膜症478

后尿道瓣膜478

前尿道瓣膜480

（四）尿道憩室480

（五）前尿道狭窄482

（六）尿道上裂482

（七）尿道下裂483

（八）尿道直肠瘘484

四、阴茎及睾丸畸形485

1．阴茎及外尿道口囊肿485

2．Prune-Belly综合征485

3．隐匿阴茎485

4．阴茎阴囊转位486

5．阴茎扭转486

6．重复阴茎486

7．大阴茎486

8．小阴茎486

9．鞘膜积液486

10．睾丸下降不全487

五、女性外阴畸形488

1．小阴唇粘合488

2．尿道粘膜脱垂488

3．无孔处女膜488

六、两性畸形489

尿路梗阻489

肾小球肾炎和肾病493

一、肾小球疾病的分类和特点493

二、肾小球肾炎的免疫发病机理500

（一）免疫病理性肾炎的简介500

（二）免疫效应和组织损伤形成过程501

（三）免疫治疗原则501

三、急性肾小球肾炎502

四、急进性肾小球肾炎510

五、肾病综合征512

（一）先天性肾病综合征513

（二）原发性肾病综合征513

六、慢性肾小球肾炎及迁延性肾小球肾炎523

七、乙型肝炎相关性肾炎527

八、系膜IgA肾病530

九、蛋白尿531

溶血尿毒综合征534

遗传性家族性肾脏疾患537

遗传性肾炎537

家族性良性血尿538

爪甲-髌骨综合征539

肾脏髓质囊性病539

泌尿系感染540

〔附〕肾积脓545

〔附〕肾周炎545

生殖器感染546

一、阴茎头包皮炎546

二、阴囊浮肿546

三、睾丸、附睾炎546

四、女阴炎、阴道炎547

泌尿系结核病547

肾功能衰竭549

一、急性肾功能衰竭549

二、慢性肾功能衰竭558

〔附〕透析疗法561

肾血管性病变563

一、肾静脉血栓563

二、肾血管性高血压565

泌尿生殖系统其他疾病570

一、尿路结石症570

二、膀胱输尿管反流572

三、神经性膀胱573

四、包茎与嵌顿包茎576

五、泌尿生殖系异物577

六、睾丸扭转及睾丸附件扭转578

第二十八篇造血器官及血液的疾病580

小儿造血功能及特点580

一、造血器官的发育580

二、血细胞的起源与分化581

三、小儿血象、骨髓象及其他特点582

小儿贫血585

一、概述585

二、红细胞生成减少性贫血590

（一）婴儿生理性贫血590

（二）缺铁性贫血591

（三）巨幼红细胞性贫血599

维生素B12缺乏性巨幼红细胞贫血600

〔附〕几种少见的维生素B12缺乏性贫血604

1．恶性贫血604

2．维生素B12选择性吸收障碍性贫血604

3．运钴胺Ⅱ缺乏症604

叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血605

非维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血606

（四）营养性混合性贫血606

（五）感染性贫血607

〔附〕雅克什综合征608

（六）骨髓生血低下性贫血608

纯红细胞再生障碍性贫血609

再生障碍性贫血610

（七）铁粒幼红细胞性贫血615

（八）先天性红细胞生成异常性贫血616

（九）铅中毒性贫血618

（十）内分泌障碍并发的贫血618

（十一）肾性贫血619

（十二）骨髓增生性全血细胞减少症619

三、溶血性贫血620

（一）概述620

（二）红细胞膜的缺陷623

遗传性球形细胞增多症623

遗传性椭圆形细胞增多症626

遗传性口形细胞增多症627

棘形细胞增多症628

靴刺形细胞增多症628

阵发性睡眠性血红蛋白尿629

（三）红细胞酶缺陷所致溶血性贫血632

概述632

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷634

红细胞丙酮酸激酶缺陷638

其他红细胞酶缺陷639

（四）血红蛋白异常性贫血641

地中海贫血641

镰状细胞病644

其他血红蛋白病646

（五）免疫性溶血性贫血649

自身免疫性溶血性贫血649

同种免疫性溶血性贫血652

药物引起的免疫性溶血性贫血652

（六）婴儿固缩细胞增多症653

四、失血性贫血654

（一）产前失血654

（二）产时失血655

（三）生后失血656

红细胞增多症657

一、真性红细胞增多症657

二、家族性良性红细胞增多症658

三、继发性红细胞增多症658

粒细胞异常性疾病659

一、粒细胞的生成和功能659

二、中性粒细胞增多症661

三、中性粒细胞减少症661

（一）粒细胞生成减少或成熟停滞661

（二）粒细胞无效增生663

（三）粒细胞破坏增加663

1．免疫性粒细胞减少症663

2．粒细胞寿命缩短664

（四）多种因素引起的粒细胞减少症665

（五）假性粒细胞减少症665

四、遗传性粒细胞形态异常666

1．遗传性中性粒细胞核分叶减少症666

2．遗传性中性粒细胞核分叶过多症667

3．May-Hegglin白细胞异常667

4．Alder-Reilly白细胞异常667

五、粒细胞功能异常疾病667

慢性肉芽肿病667

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷668

懒惰白细胞综合征669

湿疹、IgE增高和反复感染综合征669

Chediak-Higashi综合征669

出血性疾病670

一、概述670

二、特发性血小板减少性紫癜676

三、血小板功能异常679

先天性血小板无力症679

ADP贮存池病680

阿司匹林样缺陷680

四、血友病A682

五、血友病B（PTC缺乏症）685

六、血友病C（PTA缺乏症）686

七、血管性假血友病686

八、获得性凝血酶原复合体减低（或缺乏）症687

九、其他凝血因子缺乏688

1．纤维蛋白原缺乏症688

2．第Ⅴ因子缺乏症689

3．第Ⅶ因子缺乏症689

4．先天性凝血酶原缺乏症或先天性异常凝血酶原血症689

5．Ⅹ因子缺乏690

6．Ⅻ因子缺乏690

7．ⅩⅢ因子缺乏690

十、弥漫性血管内凝血690

脾脏疾病693

一、小儿脾脏的解剖生理特点693

二、脾脏缺乏694

三、脾脏增大694

四、脾功能亢进696

五、慢性充血性脾大征697

六、脾切除术698

淋巴结疾病699

一、小儿淋巴结的解剖生理特点699

二、淋巴结肿大700

三、急性淋巴结炎701

四、慢性淋巴结炎701

五、肠系膜淋巴结肿大702

六、淋巴系统其他疾病702

第二十九篇神经系统疾病704

神经系统检查法704

一、一般检查705

二、颅神经检查706

三、运动检查709

四、反射检查712

五、感觉检查713

六、植物神经系统检查714

七、脑膜刺激征714

八、新生儿和婴儿神经系统检查714

九、脑脊液检查719

十、X线检查719

十一、脑电图检查721

十二、脑超声波检查725

十三、肌电图检查725

惊厥与癫痫726

一、惊厥726

二、癫痫726

神经系统感染性疾病736

一、感染后脑炎736

二、“无菌性脑膜炎”综合征737

三、急性中毒性脑病737

四、急性小脑性共济失调738

五、亚急性硬化性全脑炎740

六、脑病合并内脏脂肪变性综合征741

七、脑脓肿744

八、硬膜外脓肿746

（一）硬脑膜外脓肿746

（二）硬脊膜外脓肿746

九、脊髓炎747

神经系统损伤性疾病748

一、颅脑损伤概述748

二、分娩性脑损伤749

三、硬脑膜外血肿751

四、硬脑膜下血肿752

五、脊髓损伤753

六、分娩性脊髓损伤和周围神经损伤754

七、特发性颈椎半脱位754

八、臂丛根受颈肋骨压迫754

先天性神经系统发育不全755

一、智能落后755

二、先天愚型755

三、头小畸形755

四、头大畸形756

五、脑穿通畸形及水脑畸形756

六、脑积水757

七、脊柱裂760

八、颅裂762

九、先天性皮毛窦762

十、脑性瘫痪764

十一、神经皮肤综合征767

（一）神经纤维瘤病768

（二）结节性硬化症768

（三）三叉神经血管瘤病769

（四）共济失调毛细血管扩张症770

（五）色素失调症770

十二、脑血管疾病772

（一）小儿急性偏瘫772

（二）颅内静脉窦及脑静脉血栓775

（三）烟雾病776

（四）脑血管畸形777

神经系统遗传性与进行性变性疾病780

一、脑脂质沉积病及其他脂质代谢病780

（一）概述780

（二）GM1神经节苷脂病782

（三）GM2神经节苷脂病783

（四）GM3神经节苷脂病784

（五）乳糖酰神经酰胺沉积病784

（六）Fabry氏病784

（七）异染性脑白质营养不良784

（八）球形细胞脑白质营养不良785

（九）高雪氏病785

（十）尼曼-皮克氏病786

（十一）神经酰胺沉积病786

（十二）其他脂质代谢病787

脑肌腱黄色瘤病787

Wolman氏病787

蜡样质脂褐质病787

植烷酸沉积病787

无β-脂蛋白血症788

Tangier氏病788

二、脑白质营养不良788

（一）嗜苏丹性脑白质营养不良788

1．Pelizaeus-Merzbacher氏病789

2．Cockayne氏综合征789

（二）肾上腺脑白质营养不良789

（三）中枢神经系统海绵样变性789

（四）脑白质营养不良伴脑膜血管瘤病789

三、脱髓鞘病790

1．弥散性轴周性脑炎（Schilder氏病）790

2．急性播散性脑脊髓炎791

四、脊髓小脑性共济失调791

五、遗传性痉挛性截瘫792

六、小儿锥体外系疾病793

（一）变形性肌张力不全793

（二）家族性慢性进行性舞蹈病794

（三）苍白球黑质变性794

（四）少年型巴金森氏病795

（五）原发性震颤795

（六）点头痉挛795

（七）遗传性眼球震颤796

（八）婴儿阵发性斜颈796

（九）多发性抽搐796

七、婴儿脊髓性进行性肌萎缩797

八、腓骨肌萎缩799

第三十篇心理、情绪、行为异常和精神疾病801

一、睡眠和睡眠障碍801

（一）夜惊及梦游症802

（二）失眠与睡眠不宁802

二、神经性厌食803

三、嗜异症804

四、遗尿症805

五、言语障碍806

（一）口吃806

（二）缄默症807

（三）语言发育迟缓807

六、局部抽搐症807

七、呼吸暂停症808

八、癔病809

九、神经衰弱811

十、儿童恐怖症、强迫性神经症812

十一、儿童精神分裂症812

十二、儿童行为障碍814

（一）脑功能轻微失调814

（二）多发性抽动症816

十三、儿童的不良习惯817

（一）吮拇癖817

（二）咬指甲癖817

（三）习惯性阴部摩擦817

十四、某些神经质儿童的教育问题818

第三十一篇内分泌系统疾病819

下丘脑和垂体疾病819

一、下丘脑的生理和病理819

二、垂体的解剖生理特点820

三、垂体性侏儒823

四、垂体前叶功能减退症827

五、垂体性巨大畸形828

六、尿崩症829

七、加压素分泌过多综合征835

八、性早熟835

（一）性激素的生理功能和分泌的调节835

（二）性早熟的分类837

（三）真性性早熟837

1．体质性性早熟（特发性性早熟）837

2．多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征839

3．器质性脑病变所致性早熟839

4．性早熟伴甲状腺功能减低839

5．一侧肥大伴性早熟840

6．分泌促性腺素的肿瘤引起性早熟840

（四）不完全性性早熟840

1．单纯乳房发育840

2．男性乳房肥大840

3．单纯性阴毛早现841

4．药物引起的性早熟841

甲状腺疾病841

一、甲状腺的解剖与胚胎发育841

二、甲状腺激素的生理作用、合成及代谢843

（一）甲状腺激素的生理作用843

（二）甲状腺激素的合成844

（三）甲状腺激素的代谢845

三、甲状腺功能测验846

基础代谢率846

血清甲状腺素测定846

尿中游离T3、T4测定847

放射性同位素检查847

血清TSH测定848

促甲状腺激素释放激素兴奋试验848

甲状腺闪烁扫描848

甲状腺超声检查849

自身免疫抗体测定849

其他非特异性检查849

四、单纯性甲状腺肿849

（一）地方性甲状腺肿849

（二）散发性甲状腺肿851

五、甲状腺功能减低852

（一）散发性克汀病852

（二）地方性克汀病859

（三）儿童期甲状腺功能减低860

六、甲状腺功能亢进症861

七、甲状腺炎866

（一）急性化脓性甲状腺炎866

（二）亚急性甲状腺炎（De Guervain氏甲状腺炎）866

（三）慢性淋巴细胞性甲状腺炎867

甲状旁腺疾病868

一、甲状旁腺的解剖与生理功能868

二、甲状旁腺功能不全870

三、假性甲状旁腺功能不全873

四、甲状旁腺功能亢进876

肾上腺疾病879

一、肾上腺的解剖生理879

（一）肾上腺的解剖特点879

（二）肾上腺皮质的生理、生化特点880

（三）肾上腺髓质的生理生化特点885

（四）肾上腺皮质功能的检查方法887

一般生化及代谢试验887

尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定887

血浆皮质激素的测定889

下丘脑-垂体-肾上腺轴的动态试验889

肾上腺形态学的检查890

二、肾上腺皮质功能亢进891

（一）肾上腺性征异常症（肾上腺生殖器综合征）891

先天性肾上腺性征异常症（先天性肾上腺皮质增生）891

肾上腺男性化肿瘤897

（二）皮质醇增多症898

（三）盐皮质激素分泌过多症（醛固酮增多症）901

原发性醛固酮增多症901

三、肾上腺皮质功能不全905

四、肾上腺髓质疾病909

性腺疾病910

一、性腺的解剖生理特点910

二、性腺功能不全症912

三、性腺功能亢进症913

四、两性畸形913

（一）真两性畸形913

（二）假两性畸形914

1．女性假两性畸形914

2．男性假两性畸形914

五、青春发育期的障碍915

（一）青春期发育延迟915

（二）女性青春期发育障碍916

（三）男孩青春期发育障碍917

胸腺疾病918

一、胸腺的解剖特点918

二、胸腺的生理功能918

三、胸腺与疾病的关系919

糖尿病和低血糖症920

一、糖尿病920

二、低血糖症933

第三十二篇先天畸形和代谢缺陷939

儿科领域遗传学概述939

一、遗传的基本概念939

二、遗传与儿科医学的关系948

（一）细胞遗传学948

（二）生化遗传学949

（三）免疫遗传学951

（四）药物遗传学952

三、遗传性疾病的传递方式953

四、遗传性疾病的诊断958

五、皮肤纹理963

六、遗传性疾病的防治967

七、基因定位及临床联系的研究现状和展望971

八、现代优生学的重要意义975

染色体畸变和先天性畸形978

一、常染色体畸变978

（一）21三体综合征978

（二）18三体综合征983

（三）13三体综合征987

（四）猫叫综合征988

（五）其他染色体异常疾病989

二、性染色体畸变991

（一）先天性睾丸发育不全症991

（二）先天性卵巢发育不全症992

（三）3X综合征993

（四）4X和5X综合征994

三、性染色体与性染色质的关系995

四、性染色质检查方法995

先天性代谢异常996

一、概述996

二、先天性糖类代谢异常998

（一）糖类代谢中的肠道缺陷998

1．蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏999

2．乳糖不耐受综合征999

3．葡萄糖-半乳糖吸收不良症999

（二）糖类中间代谢缺陷1000

1．半乳糖代谢缺陷1000

2．果糖代谢缺陷1001

3．乳酸及丙酮酸酸中毒1003

4．糖原累积病1004

三、氨基酸代谢异常1009

（一）概述1009

（二）苯酮尿症1014

（三）黑酸尿症1019

（四）白化病1020

（五）枫糖尿症1020

（六）同型胱氨酸尿症1021

（七）先天性高氨血症1022

（八）色氨酸运转异常1025

四、血浆蛋白质及脂蛋白代谢异常1025

（一）脂蛋白代谢异常1025

1．高脂蛋白血症1026

2．无β脂蛋白血症1027

3．无α脂蛋白血症1028

（二）其他血浆蛋白质代谢异常1028

1．无白蛋白血症1028

2．转钴氨蛋白Ⅱ缺乏症1028

3．补体C-1酯酶抑制物缺乏症1028

4．结合珠蛋白（亲血色蛋白）缺乏症及转铁蛋白缺乏症1028

五、脂类代谢异常1028

（一）高雪氏病1029

（二）尼曼-匹克氏病1031

（三）神经节苷脂沉积症1033

六、嘌呤代谢异常1034

七、色素代谢异常1035

（一）高铁血红蛋白血症1035

1．先天性酶缺陷所致的高铁血红蛋白血症1036

2．药物所致的高铁血红蛋白血症1036

3．先天性高铁血红蛋白血症合并血红蛋白M病1036

（二）卟啉病1037

急性间歇性卟啉病1039

先天性红细胞生成性卟啉病1041

混合型卟啉病1042

八、肾小管运转功能障碍1042

（一）肾性尿崩症1042

（二）抗维生素D性佝偻病1044

（三）范可尼氏综合征1045

（四）肾小管酸中毒1046

远球小管酸中毒1047

近球小管酸中毒1049

九、其他代谢异常1050

（一）肝豆状核变性1050

（二）磷酸酶过少症1052

〔附〕假性磷酸酶过少症1053

第三十三篇肿瘤及瘤样病变1055

概述1055

白血病1070

淋巴瘤1085

一、何杰金氏病1085

二、非何杰金氏淋巴瘤1089

皮肤与躯体软组织肿瘤1092

一、血管瘤1093

二、淋巴管瘤1094

三、表皮样囊肿及皮样囊肿1096

四、脂肪瘤1096

五、纤维瘤1097

六、神经纤维瘤1097

七、色痣1098

八、乳头状瘤1099

九、钙化上皮瘤1099

十、软组织肉瘤1100

（一）横纹肌肉瘤1100

（二）其他肉瘤1105

中枢神经系统肿瘤1106

一、颅内肿瘤1106

（一）概述1106

（二）颅咽管瘤1111

（三）髓母细胞瘤1112

（四）星形细胞瘤1113

（五）后颅窝室管膜瘤1114

（六）脑干肿瘤1114

（七）大脑半球胶质瘤1115

（八）第三脑室后部肿瘤1116

二、椎管内肿瘤1117

头、颈部肿瘤及瘤样病变1121

一、口腔粘液囊肿1121

二、舌下囊肿1121

三、颏下皮样囊肿1121

四、甲状腺舌囊肿与瘘1121

五、腮囊肿与腮瘘1122

六、甲状腺肿瘤1122

（一）甲状腺腺瘤1122

（二）甲状腺癌1123

（三）甲状腺髓癌1124

七、视网膜母细胞瘤1125

胸部肿瘤及瘤样病变1127

一、乳腺肿瘤1127

二、肺囊肿及肿瘤1128

三、纵隔囊肿及肿瘤1128

腹部及胃肠肿瘤1131

一、腹膜肿瘤1131

二、大网膜肿瘤1131

三、肠系膜肿瘤1131

四、胃肿瘤1132

五、小肠肿瘤1132

六、嗜银细胞癌1133

七、结肠肿瘤1133

结肠及直肠癌1133

息肉1134

八、肝肿瘤1134

（一）原发性肝癌1134

（二）其他原发性肝肿瘤1136

九、胆囊及肝外胆管肿瘤1136

十、脾脏肿瘤1137

十一、腹膜后间隙肿瘤1137

（一）胰腺肿瘤1137

（二）肾上腺肿瘤1139

肾上腺皮质腺瘤1139

肾上腺皮质癌1139

神经母细胞瘤1140

嗜铬细胞瘤1143

畸胎瘤1146

一、骶尾部畸胎瘤及胚胎癌1147

二、腹膜后畸胎瘤1149

泌尿生殖系统肿瘤1151

一、肾母细胞瘤1151

二、其他肾肿瘤1155

新生儿肾肿瘤1155

肾癌1156

三、睾丸肿瘤1156

胚胎性癌1157

畸胎瘤和恶性畸胎瘤1157

间质细胞瘤1158

支持细胞-间质细胞瘤1158

四、卵巢肿瘤1158

骨肿瘤和瘤样病变1161

一、概述1161

二、骨样骨瘤1162

三、良性骨母细胞瘤1163

四、骨瘤1164

五、骨软骨瘤1164

六、单发内生软骨瘤和多发内生软骨瘤病1165

1．单发内生软骨瘤1165

2．多发内生软骨瘤病1166

七、良性软骨母细胞瘤1167

八、软骨粘液纤维瘤1167

九、骨硬纤维瘤1167

十、骨血管瘤1168

十一、神经纤维瘤病1168

十二、单房性骨囊肿1168

十三、动脉瘤样骨囊肿1170

十四、纤维性干骺端骨皮质缺损1170

十五、破骨细胞瘤1171

十六、骨肉瘤1171

十七、恶性骨母细胞瘤1173

十八、软骨肉瘤1173

十九、骨纤维肉瘤1173

二十、骨血管肉瘤1174

二十一、尤文氏肉瘤1174

二十二、网状细胞肉瘤1175

二十三、骨何杰金氏病1175

二十四、神经母细胞瘤的骨转移1176

第三十四篇皮肤疾病1177

小儿皮肤、皮下组织的解剖生理特点1177

一、解剖特点1177

二、生理特点1178

三、小儿皮肤检查的特点1179

皮肤感染1179

一、细菌性皮肤感染1179

（一）脓疱病、深脓疱、疖病1179

（二）皮下坏疽1180

二、病毒所致的感染1180

（一）疣1180

（二）传染性软疣1181

三、其他感染1182

（一）头虱病1182

（二）疥疮1182

烧伤1183

先天性皮肤病1188

一、白化病1188

二、皮肤松弛症1188

三、皮肤弹力过度症1188

四、鱼鳞病1189

1．寻常鱼鳞病1190

2．伴性鱼鳞病1190

3．先天性鱼鳞癣样红皮病1190

五、掌跖角化症1191

六、先天性大疱性表皮松解1191

七、家族性外胚叶发育不良1192

八、夏令水疱疹1193

九、色素荨麻疹1193

十、遗传性出血性毛细管扩张1194

其他皮肤病1194

一、痱子1194

二、冻疮1195

三、擦烂与尿布皮炎1195

四、皮脂溢出性皮炎1196

五、脱屑性红皮病1196

六、儿童银屑病1197

七、红斑性狼疮1198

八、痤疮1198

九、结节性脂膜炎1199

十、慢性肠病性肢端皮炎1199

十一、皮肤钙沉着症1201

十二、毛发角化病1202

十三、脱发病1202

十四、毛发过多症1203

第三十五篇骨骼系统疾病1204

小儿骨骼系统解剖生理特点1204

骨骼系统感染性疾病1206

一、急性血源性骨髓炎1206

二、慢性骨髓炎1208

三、急性化脓性关节炎1208

大骨节病1209

先天性颅骨、颈肩部与脊柱畸形1211

一、先天性颅骨畸形1211

二、颅锁骨发育不全1211

三、高肩胛畸形1212

脊柱畸形1212

一、脊柱侧弯1213

二、脊柱裂1214

三、半椎体畸形1214

四、先天性颈椎融合1214

先天性手足骨骼的畸形1214

一、多指（趾）畸形1214

二、并指（趾）1215

三、蜘蛛脚样指（趾）1215

四、马蹄内翻足1216

五、平跖足1217

先天性髋脱位1218

软骨发育不全及类似骨骼畸形1220

一、软骨发育不全1220

二、粘多糖病1222

（一）粘多糖病Ⅰ（H）型1222

（二）粘多糖病Ⅱ型1225

（三）粘多糖病Ⅲ型1225

（四）粘多糖病Ⅳ型1225

（五）粘多糖病Ⅴ型1226

（六）粘多糖病Ⅵ型1227

（七）粘多糖病边缘性疾病1227

类风湿型粘多糖病1227

甘露糖累积病1227

岩藻糖或去氧半乳糖累积病1227

粘脂质累积病Ⅰ型1227

粘脂质累积病Ⅱ型1227

粘脂质累积病Ⅲ型1227

三、多发性内生软骨瘤病1228

四、多发性外生骨疣1228

五、青年型骨软骨病1228

骨骼系统少见疾病1229

一、成骨不全症1229

二、石骨症1231

三、骨性狮面症1233

四、骨纤维异常增殖症1233

五、婴儿性骨皮层增生症1234

六、幼年型家族性特发性骨关节病1235

七、肺性肥大性骨关节病1236

八、一侧肥大症1236

第三十六篇肌肉系统疾病1238

小儿肌肉系统解剖生理特点1238

斜颈1238

肌肉炎症性疾病1240

一、急性良性肌炎1240

二、流行性肌痛1240

三、纤维织化肌炎1240

四、进行性骨化性肌炎1241

〔附〕进行性股四头肌纤维性变1242

进行性肌营养不良1243

肌肉系统少见疾病1248

一、先天性肌缺少1248

二、先天性肌弛缓综合征1248

三、先天性肌强直1249

四、强直性肌萎缩1250

五、重症肌无力1251

六、家族性周期性麻痹1253

（一）低血钾型周期性麻痹1253

（二）高血钾型周期性麻痹1254

（三）正常血钾型周期性麻痹1255

第三十七篇耳科疾病1256

外耳及鼓膜检查法1256

儿童听力检查1256

耳先天性畸形1257

一、先天性耳廓畸形1257

二、外耳道狭窄及闭锁1257

三、先天性耳前瘘管1258

四、中耳畸形1258

五、内耳畸形1258

小儿常见耳病1258

一、外耳皮炎和湿疹1258

二、弥漫性外耳道炎和耳疖1259

三、外耳道异物1260

四、非化脓性中耳炎1260

（一）急性卡他性中耳炎1261

（二）慢性卡他性中耳炎1261

（三）渗出性或分泌性中耳炎1262

五、急性化脓性中耳炎1264

六、慢性化脓性中耳炎及乳突炎1265

七、聋哑症1266

八、美尼尔病1268

第三十八篇眼科疾病1269

眼的检查及卫生1269

一、眼的检查1269

二、眼的卫生1270

常见眼的先天畸形1270

1．小眼球1270

2．内眦赘皮1270

3．睑赘皮1270

4．先天性睑下垂1270

5．下颌瞬目综合征1270

6．先天性鼻泪管闭锁1270

7．先天性角膜混浊1271

8．角膜大小异常1271

9．先天无虹膜1271

10．虹膜缺损1271

11．永存瞳孔膜1271

12．虹膜异色1271

13．晶体异位1271

14．先天性白内障1271

眼及附属器的疾病1272

一、眼睑疾病1272

1．睑水肿1272

2．睑缘炎1272

3．睑内翻1272

4．倒睫1273

5．睑外翻1273

6．眼睑闭合不全1273

7．上睑下垂1273

8．霰粒肿1273

9．麦粒肿1273

二、泪器疾病1273

三、结膜疾病1274

（一）急性卡他性结膜炎1274

（二）慢性卡他性结膜炎1274

（三）脓性结膜炎1275

（四）滤泡性结膜炎1275

1．急性新生儿包涵体性结膜炎及游泳池结膜炎1275

2．急性咽结膜热1275

3．急性流行性角膜结膜炎1275

4．流行性出血性结膜炎1275

5．慢性滤泡性结膜炎1275

（五）假膜性及膜性结膜炎1276

（六）春季卡他性结膜炎1276

（七）沙眼1276

（八）结膜滤泡病1277

四、角膜疾病1277

（一）匍行性角膜溃疡1278

（二）绿脓杆菌性角膜溃疡1278

（三）单纯疱疹性角膜炎1279

1．浅层单纯疱疹性角膜炎1279

2．深层单纯疱疹性角膜炎1279

（四）间质性角膜炎1280

五、泡性角膜结膜炎1280

六、虹膜睫状体炎1281

七、白内障1281

八、眼内炎及全眼球炎1281

九、青光眼（先天性或幼年性青光眼）1282

十、眼底疾病1282

1．脉络膜视网膜炎1282

2．脉络膜粟粒结核1283

3．肾炎性乳头视网膜病变1283

4．原发性视网膜色素变性1283

5．晶体后纤维增生症1283

6．白血病性视网膜病变1283

7．视神经炎1284

8．视神经乳头水肿1284

9．视神经萎缩1284

十一、眼眶疾病1284

1．眶骨膜炎1284

2．眶蜂窝织炎1284

3．眼球突出1284

十二、屈光不正1285

（一）远视1285

（二）近视1285

（三）散光1286

（四）屈光参差1286

十三、斜视1286

（一）麻痹性斜视1286

（二）共同性斜视1286

十四、弱视1287

十五、眼部外伤1289

（一）睑外伤1289

（二）结膜及角膜外伤1289

1．角膜擦伤1289

2．角膜异物1289

（三）眼部烧伤1289

（四）眼球穿通伤1290

第三十九篇口腔疾病1291

小儿口腔解剖生理特点1291

一、牙齿概述1291

二、牙齿组织1293

三、牙周组织1294

四、牙齿的发育和萌出1294

五、颌面发育1296

六、口腔粘膜1297

七、唾液腺1298

牙齿发育异常1298

一、牙齿萌出异常1298

牙齿早出1298

上皮珠1299

乳牙滞留1299

乳牙晚出1299

恒牙晚出1299

二、牙齿数目异常1299

额外牙1299

缺牙1299

无牙畸形1300

三、牙齿结构异常1300

釉质发育不全1300

斑釉症1301

四环素染色1301

遗传性牙齿发育不全1302

四、唇、腭及颌骨发育异常1302

小颌畸形1302

唇裂与腭裂1302

牙齿疾病1303

一、龋齿1303

二、牙髓炎1306

三、根尖周炎1307

口腔粘膜疾病1309

一、牙龈炎1309

二、卡他性口炎1309

三、细菌感染性口炎1309

四、疱疹性口炎1310

五、坏死性龈炎1310

六、坏疽性口炎1311

七、鹅口疮1311

八、口角炎1312

九、流涎症1312

舌的疾病1312

一、舌系带过短1312

二、舌系带溃疡1313

三、地图舌1313

四、沟纹舌1313

五、舌下囊肿1313

第四十篇中毒与意外事故1314

急性中毒的诊断1315

中毒的治疗1317

一、一般急救处理1317

二、对症治疗1321

三、特殊治疗1321

食物中毒1323

一、细菌性食物中毒1323

二、真菌性食物中毒1325

三、棉子、粗制棉子油中毒1327

四、桐子或桐油中毒1327

五、地瓜米（豆薯子）中毒1327

六、扁豆（四季豆、菜豆角）中毒1328

有毒植物中毒1328

一、毒蕈中毒1328

二、曼陀罗及莨菪中毒1329

三、含氰苷果仁及氰化物中毒1330

四、木薯中毒1332

五、苍耳中毒1332

六、蓖麻子中毒1332

七、白果中毒1333

八、食物中毒引起的高铁血红蛋白血症1333

九、发芽马铃薯中毒1334

十、烂白薯（白薯黑斑病）中毒1335

十一、夹竹桃中毒1335

十二、苦楝子中毒1335

十三、荔枝病1335

十四、菠萝过敏症1336

十五、植物日光性（紫外线过敏性）皮炎1336

有毒动物中毒及咬伤1337

一、河豚中毒1337

二、鱼胆中毒1338

三、鱼肝中毒1338

四、蟾酥中毒1339

五、毒蛇咬伤1339

六、蜂刺中毒1340

七、蝎螫伤1340

八、毒蜘蛛螫伤1340

农药中毒1341

一、有机磷农药中毒1341

二、有机氯杀虫剂中毒1344

三、有机硫农药中毒1346

四、有机氮农药中毒1346

五、敌鼠中毒1347

六、五氯酚钠中毒1347

七、安妥中毒1348

八、无机磷中毒1348

金属药品中毒1350

一、铅中毒1350

二、汞中毒1353

三、砷中毒1355

四、锑中毒1356

五、铋中毒1356

六、铊中毒1357

七、铁中毒1358

八、钡中毒1359

九、锌中毒1359

腐蚀性药物中毒1360

一、强酸中毒1360

二、强碱中毒1360

三、硼酸或硼砂中毒1361

四、高锰酸钾中毒1361

五、石炭酸及来苏儿中毒1362

六、福尔马林中毒1363

常用药物中毒1363

一、麻醉剂和镇静剂中毒1363

（一）乙醚中毒1363

（二）水合氯醛中毒1364

（三）安定、利眠宁、舒宁等中毒1364

（四）安宁（眠尔通）中毒1365

（五）巴比妥类中毒1365

（六）氯丙嗪类中毒1366

（七）吗啡、可待因、阿片及复方樟脑酊等中毒1366

（八）初生婴儿局部麻醉剂中毒1367

二、兴奋剂中毒1368

（一）咖啡因与氨茶碱中毒1368

（二）麻黄碱中毒1368

（三）士的宁中毒1369

（四）可拉明、山梗菜碱中毒1369

（五）盐酸肾上腺素、去甲肾上腺素中毒1369

三、驱虫剂中毒1370

（一）驱蛔灵（枸橼酸哌嗪）中毒1370

（二）驱虫净（四咪唑）中毒1371

（三）山道年中毒1371

（四）灭虫宁（羟萘酸苄酚宁）中毒1371

四、水杨酸类中毒1372

五、吡唑酮类中毒1375

六、乙酰苯胺类中毒1375

七、苯海拉明中毒1376

八、奎宁中毒1376

九、氯喹（磷酸氯化喹林）中毒1377

十、乙胺嘧啶中毒1377

十一、碘中毒1378

十二、溴中毒1379

其他常见中毒及意外事故1379

一、氧中毒1380

1．肺氧中毒1380

2．晶体后纤维增生1381

二、一氧化碳中毒1382

三、煤油或汽油中毒1383

四、溺水1383

五、触电与雷击1384

第四十一篇分类不明的疾病1387

组织细胞增生症X1387

〔附〕恶性网状细胞病1392

〔附〕家族性嗜血性网状细胞增生症1393

暑热症1394

早老症1395

类肉瘤病1397

婴儿猝死综合征1399

囊性纤维性变1401

淀粉样变性1403

第四十二篇危重情况的急救处理1405

心跳呼吸骤停1405

惊厥1409

感染性休克1412

急性呼吸衰竭1431

颅内高压征1448

消化道大出血1459

附录1463

一、儿科常用药物剂量表1463

〔附〕1．我国决定淘汰的127种药品名单1499

二、儿科常用中医治法与常用中药1501

三、其他少见综合征简介1545

四、常用化验正常值1547

五、小儿脏器测量平均值1552

六、常用医学名词英语缩写1556

七、度量衡单位名称与缩写1562

索引1564