《表2 TAFRO综合征的诊断标准[16]》

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《特发性多中心型Castleman病的诊疗进展》

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ALP:碱性磷酸酶；LANA:潜伏期相关核抗原。*:血小板减少定义为血小板计数<100×109/L，重度水肿定义为CT可见的胸腔积液和腹水，发热指体温>38℃，器官肿大指淋巴结或肝或脾肿大

根据患者临床特点不同，还可将iMCD进一步分型：TAFRO亚型：具有血小板减少、重度水肿、发热、骨髓纤维化和器官肿大的特征，而丙种球蛋白水平正常，细胞因子多为VEGF升高并非IL-6升高[18]，淋巴结病理多为透明血管型或混合型。2017年，日本提出TAFRO综合征的诊断标准（表2），此型患者临床表现更重，预后更差[16，19-20]。非特指iMCD (iMCD-not otherwise specified，iMCD-NOS）：患者炎症反应相对较轻，主要表现为IL-6升高、血小板正常或增多、多克隆免疫球蛋白升高，全身水肿少见，淋巴结病理为浆细胞型或混合型[5，20]。