《表1 8例遗传性脑小血管病患者一般资料》

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《遗传性脑小血管病八例认知功能障碍临床特点分析》

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CADASIL，cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病；CARASIL，cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，常

选择2015年1月至2018年1月在我院神经内科门诊就诊并接受治疗、经基因检测确诊的遗传性脑小血病患者8例，CADASIL 6例、CARASIL 2例。（1) CADASIL：男性3例，女性3例；年龄47～71岁，平均56岁，平均发病年龄48.33岁；平均受教育年限为9.50年；既往吸烟2例、缺血性卒中4例。（2) CARASIL：男性1例，女性1例；年龄为53～58岁，平均55.50岁，平均发病年龄为51.50岁；平均受教育年限为10.50年；高血压1例、缺血性卒中2例。患者来自8个毫无关联性的家系，其中3例有缺血性卒中家族史、2例有记忆力下降家族史。就诊原因分别为，疑似急性缺血性卒中症状（2例）、头晕头痛（2例）、认知功能障碍如反应迟缓、记忆力下降、性格改变等（4例，表1）。