《表1 55例额-枕同步放电患儿临床及EEG结果 (例)》

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《脑电图额-枕同步放电现象的电临床研究》

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注:m:月；y:岁；PS:Panayiotopoulos综合征；MMA:甲基丙二酸血症；PKU:苯丙酮尿症；AEDs:抗癫痫药物

55例存在额-枕同步放电患儿中男34例、女21例。起病年龄最小3个月，最大10岁；EEG记录到额-枕同步放电年龄为2岁6个月至14岁，中位年龄6岁6个月。根据病因及临床表现，55例大致分为:（1）33例（60.0%）发作类型为局灶性发作，起病年龄最小为1岁8个月、最大8岁，其中9例以呕吐为主要临床表现，21例以双眼凝视或斜视或上翻为主要临床表现，4例伴有意识丧失、面色苍白、神志不清，1例表现为左侧口角及上肢抖动，起病前后智力、运动发育均正常，头颅磁共振成像、遗传代谢筛查均正常，诊断为Panayiotopoulos综合征。（2）13例（23.6%）存在脑结构异常，包括脑室旁白质软化、先天皮质发育畸形、脑室旁异常信号、丘脑软化、基底节肿物、脑萎缩、缺血缺氧性脑病后遗改变等，起病年龄最小为3个月，最大为5岁，既往发作类型包括痉挛发作及局灶性发作，其中6例既往存在痉挛及（或）肌阵挛发作的患儿在出现额-枕同步放电后1例转变为局灶性发作，余5例发作已控制。（3）2例（3.6%）考虑代谢性疾病导致癫痫，均为代谢筛查发现异常，其中1例为甲基丙二酸中毒，癫痫起病年龄为4岁8个月，发作类型为局灶性发作，1例为苯丙酮尿症，癫痫起病年龄为7个月，发作类型为痉挛发作及局灶性发作，出现额-枕同步放电时发作已控制。（4）1例（1.8%）诊断抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎后继发癫痫，病程中曾进行畸胎瘤切除术，癫痫发作起病年龄为10岁6个月，发作类型为局灶性发作。（5）6例（10.9%）患儿存在不同程度智力运动发育迟滞，起病年龄10个月至6岁，既往发作类型包括局灶性发作、痉挛发作及肌阵挛发作，1例既往存在痉挛及肌阵挛发作的患儿在出现额-枕同步放电后已无痉挛发作，但该患儿EEG有额-枕同步放电同时尚有广泛性放电，且肌阵挛发作尚未控制，头颅磁共振成像及遗传代谢均正常，未找到明确病因，考虑为病因不明的癫痫（见表1）。