《表1 常用白塞病的分类 (或诊断) 标准对比》

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《不典型白塞病合并上腔静脉阻塞综合征1例》

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首先，根据1987年日本的白塞病分类标准（见表1）:如果满足全部4条主要标准（即复发性口腔溃疡，外生殖器溃疡、眼炎和痤疮样皮疹等皮肤改变）可诊断白塞病完全型，如果满足2条主要标准，外加5条次要标准（即非畸形性关节炎、回盲部溃疡、附睾炎、血管损伤及中枢神经系统症状）中的2条，或者典型的眼部症状加一条主要标准，或者满足2条次要标准则诊断不完全型白塞病。据此，本例患者具有口腔溃疡和皮损（痤疮样皮疹）2条主要标准和血管病变（弥漫的静脉血栓）一条次要标准，既不满足完全型白塞病也不满足不完全型白塞病的分类标准。其次，根据1990年白塞病国际研究小组（ISG）的分类标准（见表1）:诊断白塞病须具备复发性口腔溃疡，加以下4项（外生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害及针刺试验阳性等）中的2项，该患者的临床特点也不满足。我们采用同样的方法参考了另外几个常用的分类标准，结果均不能满足确诊的条件。但是我们注意到浅静脉炎、深静脉血栓和腔静脉血栓以及动脉瘤等血管病变是白塞病患者的特征性表现，根据2014年白塞病的国际分类标准（见表1），本例患者所具备的复发性口腔溃疡计2分，痤疮样皮疹和广泛的血栓形成各积1分，正好达到4分，可以满足这个最新的分类标准。新的分类标准较上述另外两个标准具有更高的敏感性和特异性[2]。因此，经过集体讨论，我们最后将患者确诊为白塞病，合并上腔静脉综合征和布加综合征。