《表1 皮肌炎患儿治疗12周前后免疫球蛋白及T/B/NK变化情况》

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《皮肌炎活检特点及免疫状态分析》

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27例（100%）患儿进行了肌肉病理活检（右侧大腿股四头肌肌肉），25例肌酶明显升高，光镜下均见到个别肌纤维坏死，局部见束周萎缩（图1A），未见胞浆内脂滴或糖原空泡（图1B），未见破碎红纤维或镶边空泡，肌束膜和肌内膜纤维脂肪组织增生不明显，炎症细胞不明显，COX酶活性正常（图1C），Dystrophin提示肌纤维膜呈阳性表达，表达均匀、连续。电镜下肌细胞大小不等，呈现萎缩、变性、坏死改变（图1D）。其中2例（7.4%）肌酶正常，肌纤维Dystrophin表达可疑减弱（图2A），1例（3.7%）COX染色示少数肌纤维酶活性减低，且SDH/COX见少数蓝纤维（图2B），1例（3.7%）光镜下未见典型束周萎缩（图2C），电镜显示脂滴增多（图2D）。