《表1 7 例患儿实验室指标改变情况》

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《Citrin缺陷致婴幼儿肝内胆汁淤积症七例临床随访分析》

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7例患儿初诊时实验室检查结果见表1，提示有明显肝内胆汁淤积，总胆红素（TBi L）、直接胆红素（DBi L）、γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）和总胆汁酸（TBA）的升高。谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）多有升高，但谷草转氨酶升高程度高于谷丙转氨酶，总蛋白（TP）和白蛋白（ALB）降低。所有患儿均有血氨（NH3）升高、甲胎蛋白（AFP）明显升高、凝血酶原时间（PT）及活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。6例患儿国际标准化比值（PT-INR）延长，见表1。