《表2 5例CPEO患者病理RRF、RBF、COX阴性肌纤维的比例》

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《慢性进行性眼外肌麻痹的临床和病理研究》


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5例患者骨骼肌病理改变为肌纤维轻度大小不一,未见明显结缔组织增生,未见明显坏死、再生及炎细胞浸润。MGT染色显示散在分布的破碎红纤维(RRF),SDH染色显示散在分布的破碎蓝纤维(RBF),细胞色素C氧化酶(COX)染色显示部分酶活性缺失肌纤维不着色(图2 A、图2 B、图2 C和图2 D)。5例患者平均RRF比例7.6%,平均RBF比例9.6%,平均COX阴性肌纤维比例12.6%;RRF、RBF及COX阴性肌纤维比例与性别未见明显相关性;除例5外,其余4例病人中病程较长者RRF、RBF及COX阴性肌纤维出现比例相对较高(表2)。免疫组组化学(Dystrophin-N、Dystrophin-C、Dystrophin-R、Dysferlin、Sarcoglycan-α、Sarcoglycan-β、Sarcoglycan-γ和Sarcoglycan-δ)染色均未见异常。