《表1 18例Tolosa-Hunt综合征的临床资料》

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《18例Tolosa-Hunt综合征的临床特点》


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选择本院2018-2019年诊断为Tolosa-Hunt综合征的患者18例,诊断标准符合2004国际头痛疾病分类第2版(ICHD-2)[1]。18例中男12例,女6例,年龄42-87岁,平均(65.2±13.5)岁。既往有高血压病9例,糖尿病6例,冠心病4例,脑梗死2例,心房颤动、系统性红斑狼疮、风湿性心脏病伴二尖瓣狭窄、颈椎间盘突出、多囊肾各1例。临床表现:13例以头痛或眶周疼痛为首发症状,随后1周内出现眼睑下垂或复视等眼肌麻痹症状;5例疼痛与眼肌麻痹同时出现。疼痛部位主要以额颞部及眶周为主,胀痛多见,疼痛与眼肌麻痹均位于同侧。13例(72.2%)动眼神经受累,眼肌麻痹及颅神经受累情况如下:动眼神经不全麻痹5例,完全麻痹5例,外展神经麻痹4例,滑车神经麻痹1例,动眼神经不全麻痹+外展神经麻痹2例,动眼神经不全麻痹+滑车神经麻痹1例。18例中血常规、血沉均正常,2例抗核抗体1:100阳性,2例类风湿因子升高,2例抗甲状腺球蛋白抗体和抗过氧化物酶抗体阳性,其余未见明显异常。7例行腰椎穿刺检查,脑脊液压力和有核细胞数均正常,其中3例脑脊液蛋白轻度升高,分别为571mg/L、675mg/L及820mg/L。18例均行头颅影像学检查,9例(50%)头颅增强MRI可见患侧海绵窦区异常强化,其中1例双侧海绵窦区强化,以患侧明显,另1例可见患侧眶上裂处强化灶,所有影像学检查均未发现动脉瘤、脑干病变或颅底肿瘤等。18例均给予糖皮质激素治疗,甲强龙静脉滴注初始剂量40~80mg/d,逐渐减量后改泼尼松0.5~1mg/kg口服,同时给予B族维生素营养神经治疗。18例甲强龙治疗后疼痛均在3天内缓解,7例眼肌麻痹同时好转,其余症状在治疗后1 周~3个月好转或消失。18例临床资料详见表1。