《表1 30例ATTR-CM患者的一般情况和临床表现[例(%)]》

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《转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的临床特点》

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注：ATTR-CM：转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病。*：非正态分布数据以中位数（P25，P75）表示；△：活检总例数

本研究纳入的30例ATTR-CM患者中位发病年龄为45(34，56）岁，其中男性23例（76.7%），从症状发作至确诊的中位时间为30(21，40）个月，29例为ATTRm-CM，1例为ATTRwt-CM。ATTR-CM患者的首发临床表现包括肢体麻木（43.3%）、腹泻（23.3%）、体位性低血压（20.0%）、气短（13.3%）。入院后检查显示，29例（96.7%）患者周围神经受累，27例（90.0%）自主神经受累，26例（86.7%）患者同时有周围神经和自主神经受累；26例（86.7%）腹泻或便秘，27例（90.0%）体位性低血压，15例（50.0%）排尿异常，9例（30.0%）男性性功能障碍；7例（23.3%）眼部受累，包括7例（23.3%）白内障，4例（13.3%）青光眼。各部位活检结果显示，神经肌肉、晶状体、心内膜心肌、皮肤等受累阳性率较高。基因检测显示，29例ATTRm-CM患者TTR基因突变异质性高，本研究中的突变主要为Gly47Arg(24.1%）和Val30Ala(10.4%），其他突变均仅有1例。本研究中仅有的1例ATTRwt-CM患者在79岁时以下肢肿和活动后气短起病，无周围神经、自主神经或者眼部病变。