《表1 4例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料》

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《4例免疫功能正常中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及文献复习》

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4例患者为2男2女，年龄48岁～71岁，均为慢性病程，首发症状均表现为反应迟钝，情绪低落，后逐步进展（临床资料见表1）。所有患者既往均无恶性肿瘤病史，均未接受过免疫抑制治疗，无器官移植史，无明显免疫缺陷病史，提示免疫功能正常。发病前无明显体重下降，无发热、感染、咳嗽、腹泻等不适。4例患者在疾病过程中均给予激素治疗，影像或临床症状均有一过性好转，但随着疾病的进展，症状再次进行性加重，后期出现肢体功能及尿便障碍，同时认知障碍进一步加重。所有患者入院常规检测（血、尿常规、生化）均未见明显异常，同时梅毒、EB病毒、艾滋等感染性疾病相关检测均未见明显异常，同时4例患者均完善胸部及腹部CT未见淋巴结肿大及占位等病变，4例患者行骨穿、腰穿，且未见明显异常除外外周淋巴或血液系统疾病，脑脊液相关检测提示脑脊液压力无明显升高，常规及细菌学及感染免疫未见明显异常，脑脊液生化蛋白均有不同程度升高，1例脑脊液细胞学发现异型淋巴细胞。影像学资料显示，所有患者病灶均呈现双侧分布，靠近中线（见图1～图4），2例患者头部核磁病灶主要分布于两侧丘脑、基底节区、放射冠、侧脑室旁、胼胝体及颞叶，1例主要在双侧额叶、胼胝体及颞叶，1例患者病灶分布于颞顶叶，大部分病灶无明显占位效应，脑室系统未见明显异常，且在核磁影像序列均为T1W低或等信号、T2W及FLAIR为高信号，4例病灶均在核磁弥散相呈高信号，2例患者增强可见病灶处斑块状强化，余2例未见明显强化，2例患者行PET-CT提示扫描范围内未见明显恶性肿瘤征象，代谢无明显异常增高。患者活检病理显示病灶处异型细胞浸润免疫组化染色提示:CD20（+）、LCA（+）、Ki-67阳性率大于80%，提示B淋巴细胞受累，镜下可见（见图5）大淋巴细胞弥漫性增生，异型性明显，呈圆形或卵圆形，核大、深染，可见核仁，染色质粗糙，局部肿瘤细胞围绕血管生长或呈丛簇状排列，并见原纤维基质及假菊形团结构，局灶见出血。肿瘤细胞LCA、CD20、Bcl-2、Bcl-6、PAX5、Mum-1、CD10及C-myc均阳性，免疫组化提示:Olig-Ⅱ（-）、LCA（）、CD3（+），CD20（）、GFAP（-）、Vimentin（-）、Neu N（-）、MBP（-）、CD34（-）、CKpan（-）、Ki-67阳性率大于80%。4例患者均进行电话随访，病例1在确诊后给予化疗药物治疗，效果尚可，约3 y后死亡；病例2给予化疗药物治疗，效果差，半年后死亡；病例3由于年龄较大，家属未同意进一步化疗方案，于确诊后1 y左右患者死亡；病例4于确诊后给予化疗，于1 y内死亡。