《表1 免疫性血小板减少症出血评分系统》

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《rFⅦa联合强化免疫抑制治疗获得性血友病A的回顾性临床研究》


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环磷酰胺(CTX)联合糖皮质激素为基础的强化免疫抑制治疗。具体方案:(1)CTX 300 mg/m2,静脉使用,d1,d4,d8,d11(强化免疫抑制阶段);之后CTX 50 mg bid口服维持治疗;(2)地塞米松40 mg d1-4,或者甲泼尼龙250 mg d1-4(强化免疫抑制阶段),之后改为甲泼尼龙1 mg/kg·d静脉或者泼尼松1 mg/kg·d口服维持治疗,部分患者采用减量的泼尼松1 mg/kg·d等量激素。(3)经过上述治疗2周左右,FⅧ滴度下降幅度≤50%者,加用小剂量利妥昔单抗治疗(100 mg/W,共4周);并同时加用大剂量丙种球蛋白(0.4 g/kg d1-5或者1.0 g/kg d1-2)静脉冲击阻断抗体产生。每周复查FⅧ活性及FⅧ抑制物滴度,免疫抑制剂逐渐减量至小剂量维持直至停药。