《表1 儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议（1999年）》

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《儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读》

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注：表格来源于文献[10]；ANA：抗核抗体

捷克免疫科医生Bart?nková等[10]早在1999年就提出了儿童pSS诊断标准的建议，该建议包括临床症状、免疫学异常、实验室或检查结果等共12项内容。建议中删除了儿童pSS少有的口干症状，将反复腮腺炎和系统症状如发热、低钾麻痹、腹痛等单独列为诊断条目，免疫学异常中增加了ANA以及RF项目，并将血清淀粉酶增高、高球蛋白血症和肾小管酸中毒等纳入诊断条目，满足12条项目中的任意4项就可诊断儿童pSS，具体见表1。其中血清淀粉酶增高和肾小管酸中毒等在儿童pSS多见，而在先前的成人pSS诊断标准中并不包括这两项条目，且肾小管酸中毒仅见于SS，很少出现在其他自身免疫性疾病。遗憾的是该建议标准并没有得到广泛的验证，至今没有提出正式的儿童pSS诊断和分类标准。近期一些临床研究验证了该建议的敏感性[1，11]，研究表明仅有约30%的儿童pSS患儿符合成人pSS的AECG、ACR以及日本标准，即使按照儿童特点校正后（必需符合腮腺炎和唇腺淋巴灶浸润>0）才有62%～85%的符合率，而符合儿童pSS诊断标准建议的高达71%～85%。尽管如此，该建议仍然会有1/4的患儿会被漏诊，诊断标准中加入ANA、RF、红细胞沉降率及白细胞降低等非特异性指标又会降低其特异性。