《表1 目前Chiari畸形分型及特点》

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《Chiari畸形的解剖学特点与分型》


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注:0型及1.5型的部分解剖临床特点参照Ⅰ型;Ⅲ型、Ⅳ型由于较为少见,尚缺少系统的解剖临床特点总结;3.5型为个案,系Ⅲ型脑膜膨出与胃部沟通

由于现今辅助检查工具的完善及对Chiari畸形认识的深入,Chiari畸形的知识系统也越来越成体系。目前对于Chiari畸形的分型包括:0型、Ⅰ型、1.5型、Ⅱ型、Ⅲ型、3.5型及Ⅳ型(表1)。其各分型之间可能并不相关,也没有一致的理论可以完美解释任何一种分型的发生机制。目前,研究较为深入的只有Ⅰ、Ⅱ型,0型及1.5型偏向于对Ⅰ型的补充,其他分型有待进一步研究。由于Chiari畸形是一类先天性畸形,目前的常规治疗主要以手术纠正解剖结构为主。同时,不同分型对于相同术式的反应亦不相同,更为明确的分型可促成更为明确的诊疗常规。完善的分型标准可以帮助医疗工作者更细致地规划诊疗计划,也有助于更新患者及家属的术前教育及术后期望。准确的分型也有助于寻找遗传学证据,未来的基因学研究将使Chiari畸形的诊断更及时、更准确、更迅速。此外,如何发展靶向基因治疗或其他创伤更小更有针对性的替代治疗方式,将成为Chiari畸形研究的趋势。