《表1 IPAF患者血清学阳性患者的临床表现结果》

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《71例具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点》

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注[4]:口干症:感口干症状持续3个月上，吞咽干食需要液体送服。眼干症:每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上，或需要人工泪液每日>3次。硬指:手指皮肤增厚硬化。面具脸、缩唇征:面部皮肤和软组织纤维化，口周皮肤变紧，小口和张口受限，口周皮肤放射状条纹。V领征:头面部和颈

典型病例:患者，女性，41岁。图2A:2016-10诊断为IPAF，强的松30 mg Qd。2017-1-16外院胸部CT；图2B:2017-2-20出现急性呼吸功能恶化，胸部HRCT显示磨玻璃影增加；图2C:2017-2-28经抗感染，纠正心衰治疗8 d后，病情加重，胸部HRCT磨玻璃影较前继续增加；图2D:考虑AE-DPLD，甲强龙40 mg Qd静点，次日症状明显改善，尿量增多，氧合明显改善，激素治疗2周后（2017-3-14）复查胸部HRCT，病变较前明显吸收，好转出院。随访患者，激素逐渐减量，症状逐渐改善，不吸氧状态下可进行日常工作活动。