《表1 原发性骨髓纤维化诊断标准[8]》

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《骨髓纤维化误诊为急性胰腺炎1例》

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注:诊断需符合3条主要标准，或第1和第2条主要标准和所有3条次要标准

患者，女，46岁。因恶心、呕吐、腹痛4 d于2019年7月8日入本院住院治疗。患者于4 d前无明显诱因出现恶心，有呕吐胃内容物，量少；有腹痛，以左上腹为著，性质为针扎样疼痛；伴有后背放射痛；偶有发热，最高体温达37.5℃。就诊于当地医院，胰腺功能检查提示脂肪酶182 U/L，诊断为“急性胰腺炎”，给予对症支持治疗（具体治疗不详）。上述症状未见明显好转，故转入我院，门诊以“腹痛”收入我科，否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认吸烟及饮酒史。查体:体温36.5℃，脉搏88次/min，呼吸12次/min，血压136/80 mm Hg。全身皮肤黏膜及巩膜无黄染；腹部平坦，腹软，左上腹、右下腹压痛，无反跳痛及肌紧张；脾肋下可触及，下缘超出肋下2 cm，脾区有叩痛。肠鸣音听诊1～2次/min。余无阳性体征。入院后行实验室检查:血白细胞11.4×109/L，中性粒细胞9.41×109/L，红细胞3.61×1012/L，血红蛋白含量96 g/L，血小板317×109/L；脂肪酶192 U/L，谷草转氨酶67 U/L，碱性磷酸酶191 U/L，肌酸激酶同工酶85.0 U/L，乳酸脱氢酶1 417 U/L。全腹CT平扫提示:胰腺未见明显异常，脾脏增大，脾内见类圆形等密度影，突出于脾脏轮廓之外，大小约为57 mm×63 mm，与肝左叶分界不清（图1）；增强扫描提示:动脉期病灶呈明显不均匀边缘可见假包膜强化，其内见条状弱强化区（图2A），静脉期病灶内条状弱强化区延迟强化（图2B），平衡期呈均匀等密度（图2C）。CT诊断脾大，脾占位性病变。7月9日行肝胆脾核磁共振（图3）提示:脾脏体积增大，形态饱满，其内见一大小约60 mm×51 mm类椭圆形稍长T1稍长T2信号，边界清晰，DWI呈稍高信号，增强呈较明显强化，病灶内见延迟强化区，病灶边缘血管受压改变。考虑脾脏占位性病变。扫描全身淋巴结未见肿大淋巴结。7月10日行胃镜检查（图4）提示:胃底及胃体局部黏膜充血、水肿，其上段前壁见一隆起改变，大小约6.0cm×5.0 cm，表面光滑，色泽与周边相同，考虑为胃底、体隆起性改变（外压所致）。骨髓穿刺活检（图5）示:骨髓增生极度活跃，可见骨小梁增多、增宽，骨小梁间充满纤维组织，粒红系细胞减少，巨核细胞易见，见核深染浓集，网状纤维染色（MF-3级），可明确诊断为骨髓纤维化。综合患者病史、症状、体征及辅助检查结果，结合患者的检查，根据2014年修订的WHO（2008）诊断标准（表1）[8]可明确诊断为原发性骨髓纤维化。由于患者脾大引起压迫症状，符合切脾指征[9]，且无禁忌证，故于7月12日转至外科行脾脏切除术（图6）。术后病理检查（图7）诊断:脾体积增大，部分呈结节状，红髓区扩大，其内见有异型性巨核细胞，并见较多粒系细胞、红系细胞及淋巴细胞，免疫组化染色结果显示上述脾内细胞均不表达幼稚髓细胞相关标记CD34和CD117，病变符合结节样脾脏髓外造血引起的肿大。免疫组化染色结果:CD117（-）、CD43（-）、CD20（部分+）、CD3（部分+）、CD68（+）、CD163（+）、Ki67（+）、MPO（+）、CD79a（部分+）、CD43（+）、CD2（部分+）、EBER（-）。术后诊断:原发性骨髓纤维化。术后抗感染、补液等对症治疗，病情稳定后出院，随访1月病情稳定。