《表1 标准化重症肌无力症状问卷》

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《重症肌无力共同数据元编制及其在表型研究中的意义》

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年龄是需特别关注的特征，包括发病年龄、采样年龄和眼肌型重症肌无力（OMG）转化为全身型重症肌无力（GMG）的转型年龄等。采样年龄较易获得，而发病年龄和转型年龄的确定则取决于对重症肌无力症状的判断。发病时间短的患者对症状回忆较好，随访好的患者客观记录较完整，均较易判断，但精确判断仍受一些因素的影响。重症肌无力的早期症状波动可自行缓解，患者常无法识别或忘记首发轻微症状，一些症状甚至令神经科医师也难以判断。我们课题组采用标准化重症肌无力症状问卷（表1）询问病史后，立即行标准化疲劳试验和新斯的明试验，与患者自身提供的病史相比，近半数患者对受累肌群的判断发生改变，标准化疲劳试验可发现患者未主诉的受累肌群，而新斯的明试验则可发现一些肌群受累并非重症肌无力所致[3]。标准化重症肌无力症状问卷可以尽可能帮助患者回忆最早出现的症状，尤其是波动性症状，有助于判断发病和转型的起始点。鉴别诊断有助于判断症状是否为重症肌无力所致：眼睑下垂需与Meige综合征和动眼神经麻痹相鉴别，眼外肌麻痹需与动眼神经麻痹、Graves眼病和Miller Fisher综合征（MFS）相鉴别，咽喉肌无力需与轻微脑干梗死和后组脑神经麻痹相鉴别，颈部和四肢肌无力需与颈腰椎病变、代谢性肌病和电解质紊乱相鉴别，呼吸困难需与呼吸道感染、支气管痉挛、心功能障碍、心包积液和肺栓塞等相鉴别，疲劳现象需与焦虑、抑郁和药物因素相鉴别。尽管通过问卷和病史仍可能遗漏部分受累肌群，但却是唯一获得发病年龄和转型年龄的方法。我们的做法是，选择患者和有经验的临床医师共同认定的症状起始时间作为上述两个年龄点，也有一些患者在随访中提供了较最初病史更早的症状起始时间，应予以及时修正。病程是与年龄相关的重要数据元，发病至研究截止点的时间差即为病程。Osserman分型特别关注6个月内进展至呼吸肌受累[4]，眼肌型重症肌无力定义为发病2年后仍局限于眼外肌受累[5]，因此计算病程时，对发病2年内的患者应尽可能精确到季度或月。