《表2 ESPGHAN关于青少年自身免疫性肝病诊断的评分标准》

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《儿童自身免疫性肝炎的诊治进展》


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注:应用间接免疫荧光法在复合的啮齿动物基质(肾、肝、胃)上测定抗体。AIH评分≥7,可能为AIH;评分≥8,确诊为AIH;ASC评分≥7,可能为ASC;评分≥8,确诊为ASC。ANA、SMA、抗LKM-1、抗LC-1和抗-SLA获得的积分最多不超过2分。

AIH的诊断基于患者的临床表现、生化指标、血清学检查和病理表现。国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)分别于1993年和1999年制定并更新了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统,具有良好的敏感性和特异性,但较为复杂,多用于科研;于2008年提出简化积分系统,简单易行,但可能漏诊部分不典型患者。最近一项关于儿童AIH的荟萃分析[30]显示,简化积分标准敏感度为77%,特异度为95%。AIH-1型和青少年ASC常有类似的自身免疫特征,上述评分系统不能区分,只有胆管造影才能明确。为此,2018年ESPGHAN[3]提出了新的青少年自身免疫性肝病诊断评分标准,增加了pANNA、抗LC-1和胆管造影的评分项目和权重,是否能够提高儿童AIH的诊断效率尚需增加样本量以验证(表2)。