《表2 化疗后各器官反应评估》

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《心肌淀粉样变性的诊疗进展》

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注:FLC:血液中游离轻链浓度。

AL型一线治疗为化学治疗，极少部分患者有自体干细胞移植（ASCT）的机会。CA患者化疗过程中，前三个月的死亡率很高，需定期评估治疗效果，及时调整药物剂量，化疗的目的是尽快达到血液学完全反应或良好的部分反应，化疗效果评估主要基于血液学、心脏、肾脏治疗反应性（表2）[21]。相对成熟的化疗方案为美法仑联合地塞米松，在一项研究中用大剂量的地塞米松+美法仑联合治疗后的血液学反应率为76%，心脏反应率为37%，一旦患者达到心脏反应，中位生存期可显著延长[22]。产生轻链蛋白需蛋白酶体的参与，蛋白酶体抑制剂可作为治疗AL的新靶点，Palladini等[23]在美法仑联合地塞米松方案基础上联合硼替佐米组成BMDex（硼替佐米+美法仑+地塞米松）方案，可显著提高Ⅱ～Ⅲa期患者的生存率，用环磷酰胺代替美法仑组成CyBorD（环磷酰胺+硼替佐米+地塞米松）方案的研究[24]指出，CyBorD方案虽对于Ⅲb期获益不明显，但Ⅱ～Ⅲa期生存期仍可延长。此外免疫调节剂:来那度胺（lenalidomide）或泊马度胺（pomalidomide）[25]与其他化疗药物联用可作为进行ASCT的桥接治疗并可改善对硼替佐米耐药并快速达到血液学反应，可能对CA有一定疗效。第二代蛋白酶体抑制剂:伊沙佐米在2014年首次报道在复发性/难治性AL患者中有很好的疗效，在2017年的二期报告中提出伊沙佐米对CA也有不错获益[26]，三期实验结论尚不知晓（NCT01659658）。基于游离轻链对心肌的直接毒性理论，特异性的siRNA可减少淀粉样前体蛋白的浓度，达到治疗目的[27]，但具体疗效尚无定论。有研究提出在化疗同时进行血液净化治疗可减少游离轻链达到最大获益。将多西环素加入常规化疗方案中可显著提高CA化疗前三个月的存活率[28]，为有化疗机会但不能耐受化疗的患者带来了福音。绿茶中的一种多酚:表没食子儿茶素没食子酸酯（EGCG）可用于治疗CA但具体疗效尚不明确[29]。针对浆细胞抗CD38的单克隆抗体:达木雷单抗联合化疗可能对治疗AL有新的突破[25]。针对淀粉样蛋白的单克隆抗体（NEOD001）在2016年的前期试验中心脏反应率达到57%[30]，但都有待进一步验证。