《表1 POEMS综合征合并肾小球微血管病变病例汇总》

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《POEMS综合征合并血栓性微血管病一例报告并文献复习》

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POEMS综合征的临床表现涉及多个系统，在POEMS综合征中肾脏受累并不罕见。据国内报道，POEMS综合征中肾脏受累的发生率为22.4%[4]。1989年日本的一项研究回顾性分析了52例POEMS综合征合并肾脏受累病例[5]，发现主要病理改变为膜增生性肾炎样改变，电镜下大多表现为内皮下间隙的增宽，一般不伴有电子致密物的沉积，大多符合肾小球微血管病改变。国内曾报道一例，POEMS综合征肾脏表现为TMA[6]，该患者为36岁男性，表现为颜面浮肿伴四肢乏力，有蛋白尿、血清单克隆免疫球蛋白阳性，肾脏损害病理检查提示TMA样病变，肾小球系膜扩张，肾小球毛细血管基底膜增厚等，明确诊断后予以马法兰+大剂量地塞米松治疗后临床症状明显缓解。与上述病例相似，我们这例患者同样无溶血性贫血、血小板减少等常见典型TMA的表现，血小板甚至是增高的，但光镜可见系膜细胞和基质重度增生，可见“双轨征”，根据光镜结果初步考虑为膜增生性肾炎可能；但电镜下可见内皮下间隙明显增宽，其内可见絮状物（细胞碎片），无电子致密物沉积，最终病理诊断考虑为TMA。本文将近30余年报道的POEMS综合征合并肾小球微血管病变的病例特点进行了汇总（详见表1），供同道借鉴。