《表1 确诊并行手术治疗后5年PPGL患者的转移复发风险[11]》

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《转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床诊断和预后》

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PPGL:转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

尚无单一的临床特点、生化或组织学特征可以区分转移性和良性PPGL[1，8]。组织学多参数嗜铬细胞瘤评分（pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score，PASS）根据肿瘤细胞的形态、侵袭性等12项病理特点进行评分[9]。肿瘤直径是目前临床上预测转移倾向性PPGL最可靠的指标之一，肿瘤直径>5 cm被认为与恶性侵袭转移存在显著相关。该PASS评分在4分以上的PPGL更具侵袭性，其敏感度达100%，特异度达75%[9]。但PASS评分体系对于PPGL恶性转移的预测价值仍存在争议，Agarwal等[10]对93个嗜铬细胞瘤患者进行了PASS评分，包括68例随访超过5年的患者，其中84例良性嗜铬瘤中有27例（32%）PASS>4分，而这些患者尚无临床侵袭的证据，其中一例膀胱恶性副神经节瘤评分只有2分；同时发现38%的良性嗜铬细胞瘤PASS评分均超过9分。因此，PASS评分系统尚需更多的研究验证。Kimaru等[11]提出了新的评级系统GAPP（Grading System for Adrenal pheochromocytomas and PGL）。GAPP是一项临床-生化-病理评级系统，将PPGL分为高分化（WD）、中分化（MD）、低分化（PD）。在GAPP系统中每一级的转移几率不同，分别为4%（WD）、60%（MD）、82%（PD）；每一级的5年生存率也不同，分别为100%（WD）、67%（MD）、22%（PD）。此外，免疫组化证实很多蛋白在良恶性嗜铬细胞瘤组织中存在表达差异、p53、Ki-67、VEGF、Cox2等在恶性中表达增多，Ki-67指数可用于评价PPGL肿瘤细胞的增殖活性，但由于PPGL中Ki-67指数常常很低，因此不能单用此指标判断预后。而EM66、S-100、NSE等则在恶性中表达降低。但基于观察结果均来自小样本研究且随访时间较短，其临床应用价值仍需进一步深入探讨。不同部位、年龄、肿瘤体积和基因突变等转移性概率亦不同，头颈部及胸腹盆副神经节瘤诊断时年龄<20岁、家族遗传综合征/基因突变、肿瘤最大直径>5 cm相对更易复发转移（表1）[10-11]。建议在患有副神经节瘤、血浆或尿中3MT升高、基因突变（SDHB、FH和MDH2）的嗜铬细胞瘤患者中，术前行18F-FDG PET/CT筛查转移性肿瘤[1，3，6]。18F-FDG PET/CT扫描在检测转移方面敏感度优于123I-MIBG显像，特别是在SDHB突变患者中[12]，但费用相对昂贵，且特异度不及MIBG显像。