《表1 原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤患者总结》

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《双侧肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习》


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结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型又名为血管中心T细胞淋巴瘤,血管增生性免疫增殖性病变等,WHO(2001)造血与淋巴肿瘤分类首次单独列出这一病理亚型[1]。在WHO(2016)造血与淋巴肿瘤分类中,EBV阳性T和NK细胞淋巴瘤最常见的病理类型是结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型,主要发生在淋巴结外,出现血管浸润、破坏及显著坏死,以感染EBV,表达细胞毒性分子为特点。结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型多见于亚洲成年男性,男女比例为3∶1~4∶1,中位年龄40~50岁,其发病与EBV感染密切相关,几乎总是累及结外部位,上呼吸道最常见,其中鼻腔是典型发病部位,其他鼻外好发部位包括皮肤、软组织、胃肠道和睾丸[2]。原发于肾上腺的淋巴瘤起病多较为隐匿,临床缺乏特异性,少数甚至无症状,仅为CT或彩超偶尔发现。因肾上腺代偿能力强,90%以上肾上腺组织破坏后才会出现临床症状,本例为老年女性,为原发于肾上腺的结外NK/T细胞淋巴瘤,十分罕见,目前为止仅报道10例(表1)[3-8]。本例发现时仅有腰痛症状,CT检查时才发现有肿物。