《表1 13例胸膜肺母细胞瘤患者临床病理特征及DICER1基因突变情况》

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《儿童胸膜肺母细胞瘤13例临床病理及分子遗传学特征分析》

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13例患儿中男婴9例，女婴4例，年龄范围4～71个月，平均33.3个月，中位年龄35个月。9例患儿病灶均发生在右侧（占69.2%）。患儿以发热、咳嗽、气促为主要症状，胸腔积液、咳痰、呕吐、胸痛、纵隔淋巴结肿大、胸膜增厚、肺不张等症状发生较晚，仅见于Ⅲ型PPB患者。5例患儿接受化疗，8例患儿家属放弃治疗。截止至随访日期，2例患儿发生转移（1例脑转移，另1例骨转移），2例患儿复发（表1）。