《表1 白细胞、中性粒百分百及中性粒绝对值变化》

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《抗NMDAR脑炎继发类白血病反应1例报告》

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患者，男性，30岁，因“头痛1 m，加重2 w，发热、呕吐1 w。”于2018年7月4日入院。患者1 m前出现针刺样头痛，持续4～5 min后自行缓解，每天发作1～2次，无恶心、呕吐，无肢体活动不灵及发作性抽搐，未影响日常工作。2 w前头痛症状持续不缓解，程度加重，影响日常生活及工作，自行服用“去痛片”、“脑清片”等药物对症治疗未见改善，于当地医院查头部CT无异常，未处置。近1 w头痛较前明显加重，伴恶心，呕吐胃内容物4次，一次呈喷射状，自觉发热，未测体温，就诊于当地市医院查头部CT未见明显异常，血常规:白细胞25.8×109/L，中性粒细胞15.1×109/L，电解质:钾2.7 mmol/L，给予补钾等对症支持治疗，效果不佳。遂来我院急诊，测体温38.0℃，头部CT未见明显异常，生化检查:血常规:白细胞21.35×109/L，中性粒细胞绝对值15.33×109/L，急诊电解质:钾3.32 mmol/L，血凝常规、急诊肾功未见明显异常。腰椎穿刺术:脑脊液压力280 mm H2O，脑脊液常规pandy（-），T-cell 211个/μl，WBC 211个/μl，脑脊液生化正常，细菌涂片、真菌涂片、新型隐球菌涂片未见异常。神经系统查体未见阳性定位体征。初步诊断:病毒性脑膜炎可能性大。予更昔洛韦抗病毒，甘露醇、甘油果糖脱水降颅压，头孢曲松抗感染治疗。入院后辅助检查:超敏C反应蛋白:0.34 mg/L，降钙素原0.04 ng/ml，肝、肾功、尿常规、病毒相关抗体、风湿免疫相关指标、甲功、结核抗体测定、T-SPOT试验未见明显异常。胸部CT、上下腹部及盆腔CT平扫:双侧胸膜增厚，余未见确切病征。心脏彩超、头部增强MRI未见异常。4 h视频脑电见稍多慢波。入院第1～3天:头痛明显缓解，无恶心、呕吐，淡漠。体温波动于37.2℃～38.5℃。白细胞:18.88×109/L。入院第4日夜间:患者出现躁动，存在激越倾向，偶有言语混乱，对答不合理，如厕不慎摔倒摔到头部，急查头部CT未见明显异常，给予地西泮、氟哌啶醇、咪达唑仑镇静。入院第6日行腰椎穿刺术:脑脊液压力270 mm H2O，WBC 430个/μl，氯119.57 mmol/L（正常值120～132 mmol/L），葡萄糖2.6 mmol/L（正常值2.2～3.0 mmol/L），蛋白478.3 mg/L（正常值120～600 mg/L），细胞学:较多淋巴细胞，少数中性粒细胞，细菌涂片、真菌涂片、新型隐球菌涂片未见明显异。白细胞（入院第7日）:15.30×109/L。入院第7日请结核病院会诊示:结核性脑膜炎依据不足。加用膦甲酸钠抗病毒治疗。白细胞（入院第9日）:17.21×109/L。入院第10日患者躁动逐渐加重，无法正常交流，需咪达唑仑持续镇静。送检血自身免疫性脑炎抗体谱。将头孢曲松升级为美罗培南抗感染治疗。白细胞（入院第13日）:15.17×109/L。患者经美罗培南抗细菌感染，更昔洛韦、膦甲酸钠抗病毒等治疗后，疗效欠佳，请血液科会诊意见:患者发热，间断躁动，已经抗感染治疗，血红蛋白及血小板正常，考虑原发血液病依据不足，类白血病反应可能性大，必要时行骨穿。患者家属拒绝行骨穿检查。入院第14日患者间断出现吐舌、眨眼，口周、四肢远端偶有不自主运动。辅助检查:血清抗谷氨酸受体（NMDA型）抗体Ig G（）1∶100。复查腰椎穿刺术:脑脊液压力270 mm H2O，WBC 8个/μl，氯123.76 mmol/L，葡萄糖3.2 mmol/L，蛋白284.3 mg/L，细胞学:少量淋巴细胞，细菌涂片、真菌涂片、新型隐球菌涂片未见明显异。送检脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱，预约阴囊超声。修订诊断:抗NMDAR脑炎可能性大。治疗:加用甲泼尼龙1000 mg冲击治疗（3 d减半，直至减到120 mg后改为口服泼尼松80 mg），丙球0.4 mg/kg，连用5 d。停用更昔洛韦、膦甲酸钠。白细胞（入院第15日）:8.13×109/L。入院第16日体温恢复正常，癫痫中心会诊示:我科考虑患者出现的发作性异常行为均不能除外为癫痫样症状表现，我科建议病情允许，复查24 h视频脑电图以评估脑功能及帮助识别发作，可给予德巴金早晚各500 mg，必要时添加左乙拉西坦早晚各1000 mg以减少发作性癫痫样症状，需向家属交代，病因未解除的情况下，癫痫样症状可能持续存在甚至恶化加重，并且病因解除后仍需维持抗癫痫治疗3～6 m，之后建议完善24 h视频脑电图以明确是否存在停药依据。当日夜间患者出现发作性四肢抽搐、两眼上翻、牙关紧闭，给予地西泮20 mg缓慢静推，症状未控制，后给予苯巴比妥0.1 g肌注，丙戊酸钠0.4 g缓慢静推，约30 min抽搐停止，仍有舌、下肢不自主运动。转入神经医学重症科继续治疗，加用左乙拉西坦1.5 g/d两次鼻饲入，氯硝西泮改为2 mg/d 3次鼻饲入，咪达唑仑持续镇静治疗。白细胞（入院第17日）:15.16×109/L，考虑为大剂量激素冲击所致。入院第20日脑脊液抗谷氨酸受体（NMDA型）抗体Ig G（）1∶32。修订诊断:抗NMDAR脑炎。入院第25日（转入普通病区）～入院第27日:神志嗜睡（停用镇静药），间断出现吐舌、眨眼，口周、四肢远端偶有不自主运动，阴囊超声未见异常，泼尼松80 mg口服，每2 w减5 mg。入院第28日～入院第32日（出院）神志清楚，言语欠清，反应力、定向力及计算力下降，可简单回答问题，口周偶有不自主运动。复查24 h视频脑电示慢波改变。出院1 m后随诊，患者反应力较前好转，复查白细胞12.50×109/L（见表1）。