《表1 国内外4例Ig G4-RD膀胱受累患者的临床资料》

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《IgG4相关性疾病膀胱受累一例》

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IIgG4-RD由Kamisawa等于2003年首次提出，是一种近年来逐渐被认识的全身多器官受累的自身免疫性疾病，病因尚不清楚。临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化，血清IgG4升高，病理学特征为受累组织中大量淋巴细胞和浆细胞浸润，特别是IgG4阳性浆细胞浸润，可见席纹状纤维化、闭塞性静脉炎等改变[3-4]。目前尚无IgG4-RD发病率的确切数据报道，日本学者推测该病的发病率为0.28～1.08/10万[5]。该病好发于中老年人，中位发病年龄为53～60岁，男性多于女性，比例约为1.98～3∶1[6-8]。IgG4-RD常多器官受累，也可累及单个脏器，北京协和医院多学科联合曾总结346例IgG4-RD患者，受累器官中位数为4（2，5）个，患者受累器官≥3个者占74.3%，单器官受累仅占7.5%[8]。本病可累及的脏器包括胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、淋巴结、眶周组织、鼻窦、肺脏、皮肤、甲状腺、中枢神经系统（如垂体等）、胃肠道、肝脏、乳腺、肾脏、输尿管、前列腺等[8-9]。但累及膀胱者罕见，目前国内尚无IgG4-RD膀胱受累的报道，国外至今仅3例报道[10-12]，总结国内外4例IgG4-RD膀胱受累患者的特点见表1。