《表3 胃肠道血管周上皮样细胞瘤的免疫组织化学表达特征》

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《胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展》

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胃肠道血管周上皮样细胞瘤确切的发病机制目前尚无统一的定论，大多数学者认为其发病机制与结节性硬化病（Tuberous sclerosis complex，TSC1）（9q34） 或TSC2（16p13.3）的基因突变有关[23-24]。TSC1和TSC2分别编码Hamartin和Tuberin两种蛋白，Hamartin和Tuberin分别作用并参与细胞的增值和介导信号通路的传导。尤其是TSC1和TSC2通过介导Rheb/mTOR/p70S6K通路，在调控细胞周期中发挥重要作用。Tuberin导致Rheb的过度活化，随后刺激雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin，mTOR）通路，mTOR的激活导致细胞生长和增殖[25-27]。也有研究认为血管周上皮样细胞瘤与转录因子E3基因的易位融合有关，转录因子E3是小眼畸形相关转录因子家族的一员，小眼畸形相关转录因子转录因子家族包括小眼畸形相关转录因子、转录因子EB、转录因子EC及转录因子E3，它们对间叶组织细胞的的分化很重要[23]。有报道发现，部分胃肠道血管周上皮样细胞瘤不同程度地表达转录因子E3蛋白，但转录因子E3在血管周上皮样细胞瘤中的表达及意义还有待进一步研究[17]。血管周上皮样细胞瘤在形态学、免疫组织化学、超微结构及遗传上具有独特的特征[20]。胃肠道血管周上皮样细胞瘤具有广泛的形态学外观，但一致的发现是存在上皮样细胞，呈巢状或片状排列，在肿瘤细胞周围具有突出的毛细血管网络结构[7]。肿瘤细胞大多存在于薄壁血管周围，围绕血管腔呈放射状排列，形态上大多数为上皮细胞样，表现为胞质透明、淡嗜酸性、核圆形或卵圆形，可见小核仁[28]。胃肠道血管周上皮样细胞瘤和黑色素瘤可共表达黑素细胞标志物，如gp100蛋白（HMB45）、Melan-A、酪氨酸酶、小眼畸形相关转录因子及肌细胞标志物[包括平滑肌细胞肌动蛋白（smooth muscle cell actin，SMA）、泛肌肌动蛋白Pan-muscle actin、肌凝蛋白、钙调蛋白及钙结合蛋白]。另有约30%的胃肠道血管周上皮样细胞瘤可表达肌间线蛋白或S-100蛋白，细胞角蛋白的阳性率不高，但偶尔也会出现在血管周上皮样细胞瘤中[29]。FOLPE等[7]统计35例胃肠道PEoma发现其阳性率为15%（见表3）。而其灵敏性取决于检测方法[30]。