《表2 喉神经内分泌肿瘤的鉴别诊断》

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《WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读》

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喉是头颈部神经内分泌肿瘤最常见的部位，分为上皮（癌）和神经型肿瘤（副神经节瘤）两类，后者由于其他部位有所详述，新版将其删除，但将前者单设一章，集中了形态有异而共同表达神经内分泌标志物的一组肿瘤，其主要鉴别点详见表2。旧版中LCNEC的正式名称是非典型类癌，属于NEC，Ⅱ级，而新版归于具有特异性形态和较差预后的低分化NEC，Ⅲ级当中[1，16]。患者平均年龄70岁，多有吸烟史。形态上，肿瘤细胞呈巢状、条索样或小梁状排列，细胞较Sm CNEC大，圆形或椭圆形，具有丰富细胞质，核圆形，具有多形性及显著的核仁，核分裂多见，瘤巢中央常伴坏死和凋亡，周边呈栅栏和玫瑰花环形成。周围血管或腺体外形无明显变化，而毗邻的癌细胞受到明显挤压，呈现模糊成片的蓝色“人工挤压（crush artifact）”现象和Azzopardi效应，应高度可疑为Sm CNEC。对于那些细胞中等大小，核仁也不明显，不妨归入Sm CNEC，毕竟LCNEC较罕见。Thompson等[17]荟萃分析报道的436例喉NEC中，LCNEC占29例。研究显示，与其他部位同类肿瘤不同，喉PDNEC与HPV感染无关。诊断PDNEC应至少表达一种神经内分泌标志物如Cg A、Syn、CD56，并与BSCC、淋巴瘤和黑色素瘤等鉴别。由于肿瘤细胞不同程度表达TTF-1，尚需除外从肺转移的可能性。治疗方面，WDNEC可局部切除，MDNEC最好手术完整而彻底治疗并评估切缘，两种类型的PDNEC似乎从化疗中获益最大。与肺、胃肠道不同，喉部目前尚无复合性神经内分泌癌的报道，如果存在，也可能当作碰撞瘤（collision tumours）分别被报告为鳞状细胞癌与神经内分泌癌。