《表1 根据运动神经元累及情况分类》

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《遗传性痉挛性截瘫的研究进展》

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注:参考文献[2]

主要病理改变为轴索变性，合并或不合并脱髓鞘和神经元脱失等，病变主要累及脊髓内长的下行纤维束远端末梢（皮质脊髓束和胸段脊髓受累最重），上行纤维束远端末梢（薄束和颈段脊髓受累最重）。双侧脊髓小脑束也有不同程度病变，此外，脊髓前角细胞、巨锥体细胞、基底节、胼胝体、小脑、脑干、大脑皮质和视神经也可累及。Parodi等[2]根据运动神经元受损情况，将HSP分为只累及上运动神经元和上下运动神经元均累及两类。见表1。