《表1 儿童与成人原发性肺腺癌比较》

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《儿童肺腺癌1例并文献复习》

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患儿女，13岁，因“发现右侧颈部淋巴结肿大2月”入院。外院抗感染治疗无效，后出现声嘶，伴夜间剧烈干咳，无法平卧，外院胸部CT提示纵膈、右锁骨上区多发淋巴结肿大并气管受压变窄，左上肺数个结节灶，病程中无发热、胸痛、乏力消瘦等不适。无烟草烟雾接触史，无先天性肺气道畸形病史，无恶性肿瘤家族史。查体:P 115次/min，BP 130/95 mm Hg，端坐位，双侧颈部、锁骨上可触及多个质硬，活动度差，有压痛的淋巴结，右侧颈部淋巴结明显融合呈“串珠样”，大小约4cm×3cm，全身其他浅表部位未触及肿大的淋巴结，双肺呼吸音增粗，未闻及干湿性啰音。入院后辅助检查:血常规、血生化、病原学检测、骨髓细胞学检查未见异常。颈胸部CT及全身PET-CT结果见图1。颈胸部、纵膈内多发肿大的淋巴结影并气管受压变形，肿大淋巴结影、左上肺舌段小结节和T3、5椎体均可见异常放射性浓聚影。局麻下行右侧颈部淋巴结活检，病理结果:分化极差的癌，可见多灶坏死，免疫组化提示为肺来源转移性低分化腺癌，见图2。免疫组化:EBER（重复两次均为-）、ALK（-）、CD30（-）、CD43（-）、EMA （弥漫+）、Ki67 （+，80%）、S-100 （-）、CK（pan）（弥漫+）、CD45RO （-）、CD3 （-）、CD2 （-）、CD4（-）、TIA-1（-）、Granzyme B（-）、CD20（-）、Pax-5（-）、SALL4（-）、CD163（-）、Melanoma（-）、CK7（弥漫+）、CK5/6（-）、TTF-1 （弥漫+）、p63 （-）、AR （-）、Napsin A（散在浆+）、PE10（散在浆+）、Syn（-）、CD56（-）、p53（++）、p40（-）、Cg A（-），VIM（+）。确诊肺低分化腺癌Ⅳ期。拟放置气管支架，同时予化疗，并完善相关基因检测。家属拒绝并要求出院，10d后死亡。2讨论原发性肺癌是最常见的成人恶性肿瘤之一，其发病率和病死率均高居全球恶性肿瘤之首，其中原发性肺腺癌作为最常见的肺癌类型，约占全球新确诊肺癌的40%。而儿童原发性肺腺癌却极为罕见，Neville等[1]报道儿童的原发性肺癌总发病率低于1/200万，约占所有儿童恶性肿瘤的0.2%[2]，而肺腺癌仅占其中的8%，由此推算儿童原发性肺腺癌的发病率甚至不到1/2500万。本研究检索知网、迈特思创、Pub Med、MEDLINE等国内外数据库中报道的<14岁，并有详细资料的共19例[3-20]，统计分析儿童肺腺癌临床特点，并与成人相比较，见表1。